Lupus eritematoso sistémico para niños

Datos para niños Lupus eritematoso sistémico
Eritema malar, con la típica forma de ala de mariposa, exhibido normalmente en el lupus.
Especialidad	Reumatología
Síntomas	Dolor e inflamación articular, fiebre, dolor torácico, pérdida del cabello, úlceras bucales, inflamación de los ganglios linfáticos, fatiga, eflorescencia
Inicio habitual	15—45 años de edad
Duración	Crónica
Causas	Desconocidas
Factores de riesgo	Mujeres
Diagnóstico	Basado en los síntomas y en análisis de sangre
Medicación	AINEs, corticoesteroides, inmunosupresores, hidroxicloroquina, metotrexato
Pronóstico]]	Supervivencia del 85-90% 10 años tras el comienzo de la enfermedad
Frecuencia	Incidencia de 5,6 por cada 100 000 habitantes
Sinónimos
Lupus Lupus eritematoso diseminado (LED) Lupus eritematoso generalizado (LEG)

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad crónica que afecta a muchas partes del cuerpo. Es una enfermedad autoinmune, lo que significa que el sistema de defensa del cuerpo ataca por error sus propios tejidos. El LES puede presentarse de forma leve o grave.

Esta enfermedad es "sistémica" porque puede afectar casi cualquier órgano. Por ejemplo, puede dañar los riñones, la piel, las articulaciones, el corazón, los pulmones y el sistema nervioso.

Aunque no se sabe exactamente qué causa el LES, los científicos creen que una combinación de factores genéticos y ambientales puede desencadenarlo.

El LES es una enfermedad de larga duración. Los síntomas pueden aparecer y desaparecer, con periodos de mejora y otros de empeoramiento. El tratamiento busca controlar la enfermedad, prevenir daños en los órganos y mejorar la calidad de vida. Las personas con LES necesitan ser atendidas regularmente por un reumatólogo y, a veces, por un equipo de médicos de diferentes especialidades.

El 10 de mayo se celebra el Día Mundial del Lupus, para crear conciencia sobre esta enfermedad.

¿De dónde viene el nombre "Lupus"?

El nombre "lupus" viene del latín y significa "lobo". Se cree que se usó este término porque las lesiones en la piel de las personas con la enfermedad, especialmente en la cara, se parecían a las mordeduras de un lobo.

El término "eritematoso" viene del idioma griego y significa "rojo" o "enrojecido". Se refiere al enrojecimiento que a menudo aparece en la cara, con forma de alas de mariposa.

La palabra "sistémico" se añadió para indicar que la enfermedad no solo afecta la piel, sino que puede dañar muchos órganos y sistemas del cuerpo.

Historia del Lupus

Se cree que algunas descripciones antiguas de problemas en la piel, hechas por Hipócrates hace mucho tiempo, podrían haber sido sobre el lupus. El término "lupus" se usó por primera vez en medicina entre los años 916 y 963.

Moritz Kaposi (1837-1902).

En el siglo XIX, el médico Pierre Louis Alphee Cazenave usó el término "lupus eritematoso" para describir una condición rara que afectaba principalmente la cara de mujeres jóvenes. Otro médico, Moritz Kaposi, fue el primero en describir que el lupus podía afectar no solo la piel, sino también otras partes del cuerpo, causando síntomas como fiebre y dolor en las articulaciones.

Más tarde, William Osler usó el término "lupus eritematoso sistémico" para dejar claro que era una enfermedad que afectaba a muchos órganos.

En 1948, se descubrieron las "células LE", que ayudaron mucho a diagnosticar la enfermedad. A mediados del siglo XX, el uso de corticoides revolucionó el tratamiento del lupus, mejorando la vida de muchos pacientes.

En 1971, se publicaron los primeros criterios para clasificar el LES, que se han actualizado varias veces para ayudar a los médicos a diagnosticar y estudiar la enfermedad.

¿A quién afecta el Lupus?

El LES es más común en algunas poblaciones que en otras.

• Mujeres: Es mucho más frecuente en mujeres que en hombres. Aproximadamente el 90% de los casos ocurren en mujeres en edad de tener hijos. Se cree que las hormonas femeninas pueden influir en esto.
• Origen étnico: El lupus afecta a personas de todas las razas y continentes. Sin embargo, es de 2 a 3 veces más común en mujeres afrodescendientes que en mujeres caucásicas (de piel clara).
• Edad: La enfermedad suele empezar entre los 16 y los 65 años en la mayoría de los casos. Un 20% de los casos comienzan antes de los 16 años.

¿Qué causa el Lupus?

La causa exacta del lupus eritematoso sistémico no se conoce. Sin embargo, se cree que es una combinación de varios factores:

Factores genéticos

Las personas con LES a menudo tienen ciertos genes que las hacen más propensas a desarrollar la enfermedad. Si alguien en tu familia tiene lupus, hay una pequeña posibilidad de que tú también puedas desarrollarlo, pero no es algo seguro. No hay un solo gen que cause el lupus, sino una combinación de varios.

Factores hormonales

Como el lupus es mucho más común en mujeres, se piensa que las hormonas femeninas, como los estrógenos, pueden jugar un papel importante. Los estrógenos pueden influir en el sistema inmunitario.

Factores ambientales

Algunos elementos del ambiente pueden desencadenar o empeorar el lupus en personas que ya tienen una predisposición genética.

• Luz solar: La exposición a la radiación ultravioleta (luz solar) puede empeorar los síntomas del lupus en algunas personas. Por eso, se recomienda a los pacientes con lupus protegerse del sol.
• Infecciones: Algunas infecciones, como la causada por el virus de Epstein-Barr, se han relacionado con el lupus. Se cree que estos virus pueden activar el sistema inmunitario de forma incorrecta.
• Medicamentos: Ciertos fármacos pueden causar una forma de lupus llamada "lupus inducido por fármacos". Este tipo de lupus suele desaparecer cuando se deja de tomar el medicamento. Algunos ejemplos son medicamentos para el corazón o la presión arterial.
• Otros: Fumar cigarrillos o la exposición al polvo de sílice también pueden aumentar el riesgo de desarrollar LES.

¿Cómo afecta el Lupus al cuerpo?

El lupus es una enfermedad autoinmune donde el sistema de defensa del cuerpo produce autoanticuerpos. Estos autoanticuerpos atacan por error las propias células y tejidos del cuerpo, causando inflamación y daño en diferentes órganos.

Los científicos creen que un problema en la forma en que las células mueren y son eliminadas del cuerpo (un proceso llamado apoptosis) puede hacer que el sistema inmunitario vea partes de estas células como extrañas y las ataque.

Los autoanticuerpos pueden estar presentes en la sangre de una persona durante años antes de que aparezcan los primeros síntomas del lupus.

¿Cuáles son los síntomas del Lupus?

Los síntomas del LES pueden variar mucho de una persona a otra. Pueden aparecer y desaparecer, y su intensidad puede cambiar. Esto hace que el diagnóstico sea un desafío.

Síntomas generales

Es muy común sentir cansancio, fiebre, falta de apetito y pérdida de peso. El cansancio es uno de los síntomas más frecuentes y puede ser muy agotador. La fiebre también es común, pero los médicos deben asegurarse de que no sea por una infección.

Problemas en músculos y articulaciones

• Artritis: Casi todas las personas con lupus tienen artritis, que es la inflamación de las articulaciones. Las más afectadas suelen ser las de las manos, muñecas y rodillas. A diferencia de otras enfermedades, el lupus no suele destruir el hueso, pero puede causar deformidades.
• Dolores musculares: Es común sentir dolor y sensibilidad en los músculos, especialmente en los brazos y piernas.
• Osteonecrosis: Algunas personas con lupus pueden tener un problema donde parte del hueso muere por falta de sangre, especialmente si toman ciertos medicamentos.

Problemas en la piel

Las lesiones en la piel son muy comunes en el lupus.

• Erupción en forma de mariposa: Una de las más conocidas es una erupción roja en las mejillas y el puente de la nariz, que parece una mariposa.
• Lupus cutáneo subagudo: Son lesiones en la piel que aparecen en zonas expuestas al sol y no dejan cicatriz.
• Lupus discoide crónico: Son manchas rojas y escamosas que pueden dejar cicatrices y pérdida de cabello.

Otros problemas de la piel incluyen fotosensibilidad (sensibilidad al sol), alopecia (pérdida de cabello) y úlceras en la boca o la nariz.

Problemas en los riñones

Aproximadamente la mitad de los pacientes con lupus tienen problemas en los riñones. Es importante detectarlos a tiempo con análisis de orina y sangre. La afectación renal puede ser grave, pero con un diagnóstico y tratamiento tempranos, menos del 5% de los pacientes desarrollan enfermedad renal crónica avanzada.

Biopsia con nefritis lúpica difusa.

Problemas neurológicos

El lupus puede afectar el sistema nervioso, incluyendo el cerebro. Esto puede causar problemas de memoria, dificultad para razonar, crisis convulsivas, dolores de cabeza intensos o cambios en el estado de ánimo.

• Disfunción cognitiva: Dificultad para concentrarse o recordar cosas.
• Convulsiones: Pueden ocurrir en las primeras etapas de la enfermedad.
• Problemas de los nervios: Puede afectar los nervios que controlan el movimiento o la sensibilidad en brazos y piernas.
• Cambios de ánimo: Algunas personas pueden experimentar ansiedad, depresión o, en casos raros, psicosis.

Problemas pulmonares

El lupus puede causar pleuritis (inflamación de la membrana que rodea los pulmones), lo que provoca dolor al respirar. También puede haber neumonitis (inflamación del pulmón) o, en casos raros, sangrado en los pulmones.

Problemas cardíacos

Imagen radiográfica de derrame pericárdico.

El lupus puede inflamar diferentes partes del corazón:

• Pericarditis: Inflamación de la membrana que rodea el corazón.
• Endocarditis: Inflamación de las válvulas del corazón.
• Miocarditis: Inflamación del músculo cardíaco.

Las personas con lupus también tienen un mayor riesgo de desarrollar problemas en las arterias del corazón.

Problemas digestivos

Los problemas digestivos directos por el lupus son poco comunes. A menudo, el dolor abdominal o las náuseas se deben a los efectos secundarios de los medicamentos. En algunos casos, puede haber inflamación del revestimiento del abdomen (peritonitis).

Problemas de la sangre

El lupus puede afectar las células sanguíneas:

• Disminución de células: Es común tener menos glóbulos blancos (leucopenia), glóbulos rojos (anemia) o plaquetas (trombocitopenia).
• Coagulación: Algunas personas con lupus tienen un mayor riesgo de formar coágulos de sangre, lo que puede causar problemas como trombosis.
• Ganglios y bazo: Es frecuente que los ganglios linfáticos se inflamen y que el bazo aumente de tamaño.

Otras alteraciones

• Problemas hormonales: Pueden ocurrir cambios en las hormonas, como problemas de la tiroides.
• Problemas oculares: Ojos secos, cambios en la retina o problemas de visión.
• Oído, nariz y garganta: Pueden aparecer úlceras en la boca y la nariz.

¿Cómo se diagnostica el Lupus?

Diagnosticar el lupus puede ser complicado porque sus síntomas son muy variados y pueden parecerse a los de otras enfermedades. No hay una única prueba que confirme el diagnóstico. Los médicos se basan en los síntomas del paciente y en los resultados de pruebas de laboratorio.

Pruebas de laboratorio

Célula LE. El primer marcador diagnóstico del LES. Actualmente abandonado en la práctica clínica.

Anticuerpos antinucleares por inmunofluorescencia indirecta sobre células Hep-2.

Las pruebas de laboratorio son muy importantes para el diagnóstico y para seguir la evolución del lupus.

• Análisis de sangre: Se buscan cambios en las células sanguíneas, como la disminución de glóbulos blancos o plaquetas.
• Autoanticuerpos: La característica más importante del lupus es la presencia de autoanticuerpos. Los anticuerpos antinucleares (ANA) están presentes en más del 95% de los pacientes con lupus. Si no se encuentran ANA, es poco probable que sea lupus. Otros anticuerpos específicos, como los anti-DNA bicatenario, son muy útiles para confirmar el diagnóstico y se relacionan con la actividad de la enfermedad.
• Análisis de orina: Es fundamental para detectar problemas en los riñones, como la presencia de sangre o proteínas en la orina.

Criterios de clasificación del LES

Los médicos usan una lista de criterios para ayudar a clasificar el lupus y asegurarse de que el diagnóstico sea correcto. Si una persona cumple con al menos 4 de estos criterios (incluyendo al menos uno clínico y uno de laboratorio), se puede clasificar como LES.

En 2012, se actualizaron estos criterios para hacer el diagnóstico más preciso. Estos nuevos criterios requieren al menos 4 de 17 puntos, incluyendo al menos un síntoma clínico y un resultado de laboratorio, o tener un problema renal confirmado por biopsia junto con ANA o anti-DNA positivos.

Otras condiciones asociadas al Lupus

Las personas con lupus pueden tener un mayor riesgo de desarrollar otras condiciones de salud:

• Infecciones: Son más propensas a infecciones debido a que su sistema inmunitario está alterado y a los medicamentos que toman.
• Problemas cardiovasculares: Mayor riesgo de problemas del corazón y las arterias, como arteriosclerosis (endurecimiento de las arterias).
• Osteoporosis: Los huesos pueden volverse más débiles, especialmente por la inflamación y el uso prolongado de corticoides.
• Cáncer: Existe un riesgo ligeramente mayor de algunos tipos de cáncer, como los linfomas.
• Otras enfermedades autoinmunes: A veces, el lupus puede presentarse junto con otras enfermedades autoinmunes.

¿Cómo se trata el Lupus?

El tratamiento del lupus es diferente para cada persona, dependiendo de los órganos afectados y la gravedad de la enfermedad.

Medidas generales

• Protección solar: Es muy importante evitar la exposición al sol y usar cremas de protección solar con un factor alto, ya que la luz ultravioleta puede empeorar los síntomas.
• Dieta y nutrición: Se recomienda una dieta equilibrada. A veces, se necesitan suplementos de vitamina D si los niveles son bajos.

Tratamientos específicos

Estructura química de la hidroxicloroquina. Fármaco básico en el tratamiento del LES.

Los medicamentos que se usan para tratar el lupus incluyen:

• AINE: Los antiinflamatorios no esteroideos (AINE) ayudan con el dolor y la inflamación en las articulaciones y los músculos, y con la fiebre.
• Antipalúdicos: Medicamentos como la hidroxicloroquina son muy importantes para controlar los síntomas de la piel y las articulaciones, y para el control general de la enfermedad.
• Corticoides: Se usan para reducir la inflamación. En dosis altas, se usan para problemas graves en órganos como los riñones o el sistema nervioso central. En dosis más bajas, ayudan con los síntomas generales.
• Inmunosupresores: Estos medicamentos, como el metotrexato o la ciclofosfamida, disminuyen la actividad del sistema inmunitario. Se usan en casos más graves o cuando los corticoides no son suficientes.
• Fármacos biológicos: Son medicamentos más nuevos que actúan de forma más específica sobre el sistema inmunitario. El belimumab es un ejemplo, y se usa cuando otros tratamientos no son suficientes.

También se están investigando otros tratamientos, como el trasplante de células madre.

¿Cuál es el pronóstico del Lupus?

El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad con un curso muy variable. Algunas personas tienen formas leves, mientras que otras pueden tener cuadros graves que ponen en riesgo su vida. La mayoría experimenta periodos de mejora y empeoramiento.

La buena noticia es que la esperanza de vida de las personas con lupus ha mejorado mucho. Hace unas décadas, muchos pacientes no vivían más de cinco años. Hoy en día, más del 90% de los pacientes sobreviven más de diez años, y muchos pueden llevar una vida normal con el tratamiento adecuado.

La probabilidad de vivir bien con lupus depende de los órganos afectados. Los problemas en los riñones y el sistema nervioso central pueden ser más graves. El uso de medicamentos antipalúdicos parece reducir el riesgo de muerte.

Las principales causas de muerte en las primeras etapas de la enfermedad suelen estar relacionadas con la actividad del lupus o con infecciones. En etapas más avanzadas, pueden ser complicaciones de la enfermedad, efectos secundarios del tratamiento o problemas cardiovasculares.

Véase también

En inglés: Lupus Facts for Kids

• Conectivopatía
• Enfermedades autoinmunes
• Lupus eritematoso cutáneo
• Lupus eritematoso neonatal
• Reumatología