Mitocondria para niños
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Las mitocondrias son orgánulos que se encuentran dentro de las células eucariotas. Su trabajo principal es producir la mayor parte de la energía que la célula necesita para funcionar. Hacen esto a través de un proceso llamado respiración celular. Piensa en ellas como las "centrales eléctricas" de la célula.
Las mitocondrias crean ATP, que es como la moneda de energía de la célula, a partir de diferentes "combustibles" como la glucosa, los ácidos grasos y los aminoácidos. También participan en la fabricación de algunos ácidos grasos, lo cual es importante para que las propias mitocondrias funcionen bien y para la respiración celular.
Cada mitocondria tiene una membrana exterior que permite el paso de iones, metabolitos (sustancias que participan en el metabolismo) y muchas polipéptidos (cadenas de aminoácidos). Esto es posible gracias a unas proteínas especiales llamadas porinas, que forman pequeños "poros" o canales.
Existen algunas enfermedades mitocondriales que ocurren cuando una o más proteínas de las mitocondrias no funcionan correctamente. Esto puede ser algo con lo que se nace o puede ser causado por medicamentos, infecciones o factores del ambiente.
Contenido
¿Cómo se descubrieron las mitocondrias?
El descubrimiento de las mitocondrias fue un trabajo de muchas personas a lo largo del tiempo. Por eso, este orgánulo tuvo muchos nombres diferentes antes de que se le llamara "mitocondria". Algunos de esos nombres eran sarcosomas, fila, bioblastos, y muchos más. En 1918, un científico llamado Cowdry intentó organizar y unificar todos estos términos.
Las primeras observaciones de estas estructuras probablemente las hizo el botánico suizo Rudolph Albert von Kölliker entre 1880 y 1888. Él notó unos pequeños gránulos en las células musculares de insectos y los llamó sarcosomas. Incluso se dio cuenta de que tenían una membrana.
Más tarde, en 1882, el alemán Walther Flemming encontró unas inclusiones que llamó fila. En 1884, Richard Altmann también las observó y, en su libro Die Elementarorganismen, las describió como pequeños cuerpos que veía con una tinción especial. Él pensó que eran como pequeños "parásitos" independientes con su propio metabolismo y los llamó bioblastos. Al principio, su hallazgo no fue aceptado, pero más tarde se reconoció que eran mitocondrias.
El nombre de mitocondria, que es el que usamos hoy, fue dado por Carl Benda en 1889. Él las llamó así porque parecían hilos (mitos) y gránulos (condrios) cuando las veía con ciertas tinciones.
En 1904, F. Meves confirmó su presencia en plantas. Y en 1913, Otto Heinrich Warburg descubrió que las mitocondrias estaban relacionadas con las enzimas de la cadena respiratoria, que es clave para la producción de energía. Finalmente, en 1948, Hogeboon, Schneider y Palade confirmaron que la respiración celular ocurre en las mitocondrias.
El ADN mitocondrial, que es el propio material genético de las mitocondrias, fue descubierto por Margit M. K. Nass y Sylvan Nass en 1963.
¿Cómo es la estructura de una mitocondria?
Las mitocondrias pueden cambiar de forma, dividirse y unirse, por lo que es difícil describirlas con una forma única. Generalmente, se las representa como estructuras alargadas. Su tamaño suele ser de entre 0.5 y 1 micrómetro (μm) de diámetro y pueden medir hasta 8 μm de largo. El número de mitocondrias en una célula depende de cuánta energía necesite esa célula. Al conjunto de todas las mitocondrias de una célula se le llama condrioma celular.
Las mitocondrias están rodeadas por dos membranas que tienen funciones y actividades diferentes. Estas membranas crean tres espacios: el citosol (que es el líquido dentro de la célula), el espacio entre las dos membranas y la matriz mitocondrial.
Membrana externa
Es la capa exterior de la mitocondria. Es una bicapa lipídica (dos capas de lípidos) que permite el paso de iones, metabolitos y muchas polipéptidos. Esto se debe a que tiene proteínas especiales llamadas porinas, que forman poros. Estos poros permiten el paso de moléculas de cierto tamaño. La membrana externa tiene pocas funciones enzimáticas o de transporte, pero está compuesta por un 60% a 70% de proteínas.
Membrana interna
La membrana interna es diferente. Contiene muchas más proteínas (alrededor del 80%) y no tiene poros. Es muy selectiva, lo que significa que controla mucho lo que entra y sale. Aquí se encuentran muchos complejos enzimáticos y sistemas de transporte que son esenciales para mover moléculas.
Crestas mitocondriales
Las crestas son pliegues o curvas que se forman en la membrana interna de la mitocondria. Son muy importantes para su funcionamiento. La forma de estas crestas puede variar mucho entre diferentes tipos de células, lo que muestra cómo se adaptan a las necesidades de energía de cada célula.
En la mayoría de las células eucariotas, las crestas son como tabiques aplanados que se extienden hacia el interior de la mitocondria. En algunos organismos muy pequeños, pueden tener forma de tubos o discos.
Estudios recientes sugieren que las crestas no son solo invaginaciones de la membrana interna, sino que forman un sistema de membranas conectado a la membrana interna en puntos específicos. Estas conexiones ayudan a transportar sustancias entre los diferentes compartimentos de la mitocondria.
En la membrana de las crestas ocurren funciones vitales relacionadas con la producción de energía, como la cadena de transporte de electrones y la fosforilación oxidativa.
- La cadena de transporte de electrones está formada por varios complejos de enzimas y transportadores que mueven electrones. Al final de esta cadena, los electrones se unen al oxígeno para producir moléculas de agua.
- Un complejo enzimático llamado ATP sintasa es el encargado de fabricar el ATP (la energía de la célula) en un proceso llamado fosforilación oxidativa.
- También hay proteínas transportadoras que permiten el paso de iones y moléculas importantes como ácidos grasos, ácido pirúvico, ADP, ATP, oxígeno y agua.
Espacio intermembranoso
Este es el espacio que se encuentra entre la membrana externa y la membrana interna de la mitocondria. Está lleno de un líquido similar al hialoplasma (el líquido del citosol). En este espacio hay una alta concentración de protones, que son bombeados por los complejos enzimáticos de la cadena respiratoria. Aquí también se encuentran algunas enzimas que ayudan a transferir energía, como la adenilato kinasa.
Matriz mitocondrial
La matriz mitocondrial, también llamada mitosol, es el espacio más interno de la mitocondria. Contiene menos moléculas que el citosol, pero es muy importante. Aquí se encuentran iones, metabolitos que se van a usar para producir energía, y un ADN circular de doble cadena que se parece mucho al de las bacterias. También tiene ribosomas especiales (llamados mitorribosomas) que fabrican algunas proteínas de la mitocondria, y ARN mitocondrial. Es como si la matriz tuviera los orgánulos de una célula procariota (más simple).
En la matriz mitocondrial ocurren varias rutas metabólicas esenciales para la vida, como el ciclo de Krebs y la beta-oxidación de los ácidos grasos. También se procesan los aminoácidos y algunas reacciones para la síntesis de urea.
¿Cuál es la función principal de las mitocondrias?
La función más importante de las mitocondrias es procesar metabolitos (como en el ciclo de Krebs y la beta-oxidación de ácidos grasos) y producir ATP a través de la fosforilación oxidativa. Este proceso depende de la cadena transportadora de electrones. La mayor parte del ATP que una célula produce se genera en las mitocondrias.
Además de producir energía, las mitocondrias también pueden almacenar sustancias como iones, agua y algunas partículas.
La forma de las crestas en la membrana interna es crucial para que las mitocondrias funcionen de manera óptima. Las crestas son los lugares donde se encuentran los complejos de proteínas que forman la cadena de transporte de electrones y realizan la fosforilación oxidativa. El control de la estructura de las crestas es importante para mantener el equilibrio metabólico de la célula.
El tamaño y la forma de las crestas influyen en cómo se mueven las sustancias dentro de la mitocondria y en la superficie disponible de la membrana interna, donde se encuentran proteínas vitales como la ATP sintasa y los complejos de la cadena de transporte de electrones.
Síntesis mitocondrial de ácidos grasos
Las mitocondrias también realizan la síntesis de ácidos grasos (mtFASII), lo cual es fundamental para la respiración celular y para que las propias mitocondrias se formen correctamente. Se cree que esta síntesis también ayuda en la comunicación dentro de la célula, al influir en los niveles de ciertos lípidos.
El producto más conocido de esta síntesis es el octanoil-ACP (C8), que es el punto de partida para la fabricación del ácido lipoico. El ácido lipoico es un cofactor importante para enzimas clave en el metabolismo de la energía, como el complejo piruvato deshidrogenasa y otros.
Además, otros productos de ácidos grasos de la mtFASII participan en la traducción de proteínas en la mitocondria, la formación de centros de hierro-azufre y el ensamblaje de los complejos que producen energía.
¿Cómo entran las proteínas en las mitocondrias?
Las mitocondrias tienen cuatro compartimentos a los que pueden llegar las proteínas:
- Membrana mitocondrial externa
- Membrana mitocondrial interna
- Espacio intermembranoso
- Matriz
La mayoría de las proteínas que van a la membrana mitocondrial interna tienen "señales" internas que indican su destino. Antes de que una proteína pueda entrar a la mitocondria, se cree que debe estar en un estado "desplegado" o extendido. Algunas chaperonas (proteínas que ayudan a otras proteínas a plegarse correctamente) como Hsp70 y Hsp90, ayudan a preparar los polipéptidos para que puedan ser captados por las mitocondrias.
La membrana mitocondrial externa tiene un complejo de proteínas llamado complejo TOM, que es como una puerta de entrada. Este complejo incluye:
- Receptores que reconocen y se unen a las proteínas que van a la mitocondria.
- Canales por donde pasan los polipéptidos desplegados a través de la membrana externa.
Las proteínas que van a la membrana mitocondrial interna o a la matriz deben pasar por el espacio intermembranoso y luego unirse a un segundo complejo de entrada de proteínas en la membrana mitocondrial interna, llamado complejo TIM.
La membrana mitocondrial interna tiene dos complejos TIM principales: TIM22 y TIM23. El TIM22 inserta proteínas integrales de la membrana interna. El TIM23 se une a proteínas que tienen una secuencia especial al principio (amino terminal), incluyendo todas las proteínas de la matriz, y las traslada a través de la membrana interna hasta el compartimento acuoso interno. Este movimiento ocurre en puntos donde las membranas externa e interna están muy cerca, permitiendo que la proteína cruce ambas al mismo tiempo.
El movimiento hacia la matriz es impulsado por una "carga eléctrica" (potencial eléctrico) a través de la membrana interna, que atrae la señal positiva de la proteína. Una vez en la matriz, el polipéptido interactúa con otras chaperonas mitocondriales que ayudan a su entrada. Se cree que estas chaperonas también actúan como "motores" que usan energía del ATP para "tirar" del polipéptido desplegado a través del poro de entrada.
¿De dónde vienen las mitocondrias?
La científica estadounidense Lynn Margulis, junto con otros investigadores, propuso en la década de 1980 una idea muy interesante llamada la teoría endosimbiótica. Según esta teoría, hace unos 2500 millones de años, una célula procariota (más simple, como una bacteria) que podía usar oxígeno molecular para obtener energía, fue "tragada" por otra célula procariota o una eucariota primitiva. Pero en lugar de ser digerida, la célula "tragada" se quedó dentro de la otra.
Así se formó una simbiosis permanente, lo que significa que ambas células se beneficiaron mutuamente. La célula procariota que fue fagocitada (tragada) proporcionaba energía, especialmente en forma de ATP, y la célula hospedadora (la que la tragó) le ofrecía un ambiente estable y rico en nutrientes. Con el tiempo, esta relación beneficiosa hizo que la célula invasora se convirtiera en una parte permanente de la célula más grande: la mitocondria.
Hay varias pruebas que apoyan esta teoría. Por ejemplo, las bacterias y las mitocondrias tienen muchas cosas en común, como su tamaño, su estructura, los componentes de sus membranas y la forma en que producen energía.
Otra evidencia importante es que las mitocondrias tienen su propio ADN, ARN, ribosomas y cromosomas, y están rodeadas por su propia membrana. Los estudios genéticos sugieren que las mitocondrias se originaron de un tipo de bacteria llamada alfaproteobacteria, similar a la Rickettsia. Además, el código genético del ADN mitocondrial a menudo es diferente del código genético del ADN del núcleo de la célula. A lo largo de la evolución, la mayoría de los genes mitocondriales se han transferido al núcleo de la célula, por lo que hoy en día la mitocondria no puede vivir fuera de la célula, y la célula tampoco puede vivir sin sus mitocondrias.
Enfermedades relacionadas con las mitocondrias
Existen enfermedades que ocurren cuando las mitocondrias no funcionan bien. Esto puede deberse a cambios (mutaciones) en el ADN mitocondrial o en los genes del ADN del núcleo celular que son responsables de fabricar componentes de las mitocondrias.
Estas enfermedades también pueden ser causadas por problemas mitocondriales que se adquieren, por ejemplo, debido a efectos de medicamentos, infecciones o factores ambientales.
El ADN mitocondrial humano contiene información genética para 13 proteínas mitocondriales y algunos ARN. Sin embargo, la mayoría de las proteínas de las mitocondrias provienen de genes que están en el ADN del núcleo celular. Estas proteínas se fabrican en el citosol y luego son transportadas a la mitocondria. Se han identificado más de 150 enfermedades mitocondriales, como la enfermedad de Luft o la neuropatía óptica hereditaria de Leber. Tanto las mutaciones en el ADN mitocondrial como en el ADN nuclear pueden causar estas enfermedades genéticas, que afectan el funcionamiento de las mitocondrias. Muchas de ellas impactan los músculos y el sistema nervioso central.
El ADN mitocondrial puede dañarse por unas moléculas llamadas radicales libres que se forman en la mitocondria. Por eso, algunas enfermedades degenerativas relacionadas con el envejecimiento, como la enfermedad de Parkinson, la enfermedad de Alzheimer y las cardiopatías (enfermedades del corazón), podrían estar relacionadas con daños en las mitocondrias.
Pérdida de mitocondrias en la evolución
Algunos protistas (organismos muy simples) no tienen mitocondrias. Esto no significa que nunca las tuvieron, sino que las perdieron o se degeneraron a lo largo de la evolución. Esto suele ocurrir cuando se adaptan a vivir como parásitos, dentro de otras células o en ambientes sin oxígeno.
