Esclerosis múltiple para niños

Datos para niños Esclerosis múltiple
Síntomas de la esclerosis múltiple.
Especialidad	Neurología
Síntomas	Debilidad muscular, trastorno de la sensibilidad, ataxia, visión doble, ceguera unilateral
Inicio habitual	Entre los 20 y los 50 años
Duración	Crónica
Causas	Desconocidas
Diagnóstico	Basado en síntomas y pruebas de evaluación
Tratamiento	Medicación, terapia ocupacional, fisioterapia
Pronóstico	Esperanza de vida de 5 a 10 años más corta respecto a la población
Frecuencia	Prevalencia de 2,5 millones en todo el mundo
Tasa de letalidad	18 900 (2015)

La esclerosis múltiple es una enfermedad que afecta el sistema nervioso central, es decir, el cerebro y la médula espinal. Es una enfermedad crónica, lo que significa que dura mucho tiempo. Se caracteriza por una inflamación que daña la mielina, una capa protectora que recubre los nervios, y también afecta a los axones, que son como los "cables" de las neuronas.

Esta enfermedad es una de las principales causas de problemas neurológicos en adultos jóvenes, especialmente en mujeres. Se estima que afecta a entre 2.3 y 2.5 millones de personas en todo el mundo.

No se conoce la causa exacta de la esclerosis múltiple. Sin embargo, se cree que se debe a una combinación de factores genéticos (que te hacen más propenso a tenerla) y factores ambientales. Estos últimos incluyen algunas infecciones virales, la falta de vitamina D, ciertas toxinas, la alimentación y hábitos como fumar.

Cuando la mielina y los axones se dañan, las neuronas no pueden transmitir los mensajes correctamente. Esto causa muchos síntomas diferentes, como debilidad muscular, problemas de sensibilidad (hormigueo o adormecimiento), dificultades para caminar, visión doble o pérdida de visión en un ojo.

La esclerosis múltiple se diagnostica observando los síntomas y realizando pruebas como la resonancia magnética (IRM). El tratamiento busca retrasar el daño, controlar los brotes (momentos en que los síntomas empeoran) y ayudar con los síntomas a través de medicamentos y terapias de rehabilitación. Es importante un diagnóstico y tratamiento tempranos para prevenir que la discapacidad avance.

¿Qué es la Esclerosis Múltiple?

La esclerosis múltiple se caracteriza por dos cosas principales:

• La aparición de zonas dañadas (llamadas lesiones o placas) en el cerebro y la médula espinal. Esto ocurre porque el sistema inmunitario del cuerpo, que normalmente nos defiende de enfermedades, ataca por error la mielina.
• Las neuronas y sus axones (los "cables" que transmiten información) también sufren daños.

Como resultado, las neuronas no pueden enviar las señales tan rápido o tan bien como deberían. Esto provoca síntomas como adormecimiento, hormigueo, espasmos, debilidad, cansancio y problemas de visión. En algunos casos, el daño a los axones puede ser permanente.

Tipos de Esclerosis Múltiple

Gráfica representando las posibles evoluciones de la enfermedad.

Existen diferentes formas en que la esclerosis múltiple puede manifestarse:

• Síndrome Clínico Aislado (SCA): Es la primera vez que aparecen síntomas neurológicos que duran al menos 24 horas, sin fiebre ni infección. Si más tarde se confirma que es esclerosis múltiple, este se considera el "primer ataque". Los síntomas suelen afectar el nervio óptico, la médula espinal, el tronco encefálico o el cerebelo.

• Recurrente-Remitente (EMRR): Es la forma más común (85% de los casos). Se caracteriza por "brotes" o "ataques" impredecibles, donde los síntomas empeoran durante semanas o meses. Luego, hay períodos de "remisión" donde los síntomas mejoran o desaparecen por completo.

• Secundaria Progresiva (EMSP): Esta forma suele aparecer después de 10 a 20 años de tener la EMRR. Los síntomas empeoran de forma gradual y constante, con o sin brotes adicionales. Entre el 30% y el 50% de las personas con EMRR pueden desarrollar esta forma.

• Primaria Progresiva (EMPP): Afecta a un 10% a 15% de los pacientes. En este tipo, no hay brotes claros, sino que la enfermedad empeora gradualmente desde el principio. La discapacidad puede avanzar más rápido que en otros tipos.

• Progresiva-Recurrente (EMPR): Es la forma más agresiva, afectando a un 3% a 5% de los casos. La enfermedad progresa continuamente desde el inicio, pero también presenta brotes severos de vez en cuando.

La actividad de la enfermedad se mide por la cantidad de brotes, el grado de discapacidad y las lesiones visibles en la resonancia magnética. Si estos tres factores no empeoran, se considera que la enfermedad está "no activa".

Historia de la Esclerosis Múltiple

Las primeras descripciones que podrían corresponder a la esclerosis múltiple se encuentran en textos antiguos, como la Saga de Thorlak de Islandia (siglo XII), que menciona a una mujer vikinga con ceguera, sordera y problemas de lenguaje que se recuperó.

Médicos como Robert Hooper (1773-1835), Robert Carswell (1793-1857) y Jean Cruveilhier (1791-1873) fueron los primeros en describir las lesiones de la enfermedad con ilustraciones, pero no la identificaron como una enfermedad separada.

Fue el neurólogo francés Jean-Martin Charcot (1825-1893) quien, basándose en observaciones clínicas y estudios de tejidos, reconoció la esclerosis múltiple como una enfermedad distinta. Él la llamó sclérose en plaques disséminées.

Después de Charcot, otros investigadores como Eugène Devic y Paul Ferdinand Schilder encontraron casos especiales que hoy se conocen como "formas limítrofes" de la esclerosis múltiple, que tienen algunas similitudes pero también diferencias.

¿A quién afecta la Esclerosis Múltiple?

Lámina de 1838 que muestra lesiones de esclerosis múltiple en la médula espinal y el tronco encefálico, años antes de que Charcot describiera la enfermedad.

La esclerosis múltiple es la enfermedad neurológica más común en adultos jóvenes después de la epilepsia en los países occidentales. Afecta a aproximadamente 1 de cada 1000 personas, y es más común en mujeres.

Los primeros síntomas suelen aparecer entre los 20 y los 40 años, aunque también puede presentarse en niños o en personas mayores de 50. En niños y jóvenes, es el doble de frecuente en mujeres que en hombres. Sin embargo, en personas mayores de 50 años, afecta por igual a ambos sexos. La forma primaria progresiva también afecta por igual a hombres y mujeres.

La esclerosis múltiple es muy rara en poblaciones de África y en los pueblos indígenas de América y Oceanía. Es mucho más común en zonas alejadas del Ecuador, como Canadá y Nueva Zelanda.

Si alguien en tu familia tiene esclerosis múltiple, el riesgo de que tú la desarrolles es un poco mayor. Por ejemplo, si un gemelo idéntico la tiene, hay hasta un 50% de probabilidad de que el otro gemelo también la desarrolle. Si uno de tus padres la tiene, la probabilidad para cada hijo es de 1 entre 40.

¿Dónde es más común la Esclerosis Múltiple?

Mapa de prevalencia e incremento al separarse del ecuador.     Alto riesgo.     Riesgo alto probable.     Riesgo bajo.      Riesgo bajo probable.     Gradiente de riesgo de norte a sur.      Otros riesgos.

La esclerosis múltiple es muy común en el norte de Europa, donde se ha relacionado con la falta de vitamina D. En general, es menos frecuente cerca del Ecuador y más frecuente en latitudes más alejadas, tanto en el hemisferio norte como en el sur.

Sin embargo, la frecuencia de la esclerosis múltiple está aumentando en regiones y grupos que antes se consideraban de bajo riesgo, como en personas de origen hispano, asiático y afroamericano, y en otros países de América Latina.

¿Por qué ocurre la Esclerosis Múltiple?

La causa exacta de la esclerosis múltiple no se conoce, pero se cree que es una combinación de factores genéticos y ambientales.

Factores genéticos

La esclerosis múltiple tiende a presentarse en familias. Si tienes un familiar cercano con la enfermedad, tu riesgo es mayor. Esto sugiere que tus ADN y genes juegan un papel importante.

La enfermedad es más común en personas de origen caucásico (piel clara) y es muy rara en ciertos grupos étnicos como los inuit de Canadá o los africanos negros. Esto también indica que la genética influye en la probabilidad de desarrollar la enfermedad.

Factores ambientales

Se cree que la esclerosis múltiple aparece cuando una persona con cierta predisposición genética se expone a ciertos factores ambientales. Estos pueden incluir el clima, la alimentación, toxinas, la luz solar y algunas infecciones.

• Infecciones: Algunos virus, como el virus de Epstein-Barr, se han relacionado con un mayor riesgo de desarrollar esclerosis múltiple.
• Vitamina D y luz solar: Las personas que viven en regiones con menos exposición a la luz solar (y por lo tanto, menos vitamina D) tienen un mayor riesgo. La vitamina D se produce en la piel con la luz del sol y es importante para el sistema inmunitario.
• Alimentación: Algunos componentes de la dieta, como la falta de vitamina D, la presencia de gluten y ciertas proteínas de la leche, podrían influir en el desarrollo de la enfermedad. Se ha estudiado que una mayor "permeabilidad intestinal" (cuando el intestino deja pasar sustancias no deseadas a la sangre) podría empeorar la enfermedad.
• Otros factores: Fumar y la exposición a ciertos metales o solventes también se han asociado con la aparición o el empeoramiento de las lesiones. El estrés también se ha estudiado, aunque su relación no es tan clara.

¿Cómo afecta la Esclerosis Múltiple al cuerpo?

Esquema de la pared del intestino con permeabilidad aumentada. Los dos factores más potentes que la provocan son ciertas bacterias intestinales y el gluten, en cualquier persona que lo come (tanto en celíacos como en no celíacos). Esto permite el paso sin control de sustancias al torrente sanguíneo, con el consiguiente posible desarrollo enfermedades autoinmunes como la esclerosis múltiple, cánceres (tanto intestinales como en otros órganos), enfermedades inflamatorias, infecciones o alergias.

Las principales características de la esclerosis múltiple son la formación de lesiones en el sistema nervioso central. En estas lesiones, hay inflamación y se destruye la mielina, la capa protectora de los axones (las prolongaciones de las neuronas).

Normalmente, una barrera especial llamada barrera hematoencefálica protege el cerebro y la médula espinal. Pero en la esclerosis múltiple, esta barrera no funciona bien. Esto permite que ciertas células del sistema inmunitario, como los linfocitos y los macrófagos, crucen la barrera y ataquen la mielina.

Cuando la mielina es atacada, las señales nerviosas se ralentizan o se detienen, causando los síntomas. La inflamación también daña los oligodendrocitos (las células que producen mielina) y los axones. Con el tiempo, esto puede llevar a la pérdida de neuronas y a la atrofia (encogimiento) del cerebro.

A veces, el cuerpo intenta reparar la mielina dañada en un proceso llamado remielinización. Esto ayuda a que los síntomas mejoren o desaparezcan, especialmente al principio de la enfermedad. Sin embargo, esta reparación no siempre es completa.

¿Qué provoca un brote de Esclerosis Múltiple?

Un brote o recaída es cuando aparecen nuevos síntomas o los existentes empeoran. Evitar los brotes es muy importante para el futuro del paciente. Algunos factores que pueden desencadenar un brote son:

• El calor: Muchas personas con esclerosis múltiple sienten que el calor empeora sus síntomas temporalmente. Por eso, se recomienda evitar altas temperaturas, como baños muy calientes o la exposición excesiva al sol en verano. Los brotes son más comunes en primavera y verano.
• Ejercicio intenso: El ejercicio muy agotador y la fatiga pueden aumentar la temperatura corporal y, por lo tanto, empeorar los síntomas.
• Infecciones: Un catarro, un resfriado o una diarrea pueden aumentar el riesgo de un brote. Algunas vacunas con virus vivos atenuados también pueden hacerlo, aunque la vacuna contra la gripe y el tétanos se consideran seguras.
• Cambios hormonales: Ciertos cambios hormonales en la vida de las mujeres pueden influir en el riesgo de brotes.
• Estrés emocional: Algunos estudios sugieren que el estrés puede contribuir a la aparición de brotes, aunque los resultados no son totalmente concluyentes.
• Contaminación ambiental: Niveles altos de contaminación se asocian con un mayor riesgo de brotes. Fumar también puede inducir recaídas.

Síntomas de la Esclerosis Múltiple

Los síntomas de la esclerosis múltiple suelen aparecer en varios días y alcanzan su punto máximo en una o dos semanas. Luego, en la mayoría de los casos, disminuyen y se resuelven en semanas o meses. Los síntomas pueden ser muy variados y dependen de la zona del sistema nervioso central que esté afectada.

Algunos síntomas comunes son:

• Problemas de movimiento: Debilidad en brazos o piernas, dificultades para caminar, espasmos musculares.
• Problemas de visión: Dolor en el ojo, pérdida de visión en un ojo (neuritis óptica), visión doble.
• Problemas de equilibrio: Sensación de mareo o que todo da vueltas (vértigo), lo que puede causar caídas.
• Cansancio (fatiga): Es un síntoma muy común que puede interferir con la vida diaria, el estudio o el trabajo.
• Problemas de sensibilidad: Adormecimiento, hormigueo o una sensación eléctrica al flexionar el cuello (signo de Lhermitte).
• Problemas de habla: Dificultad para hablar claramente (disartria).
• Problemas de memoria y pensamiento: Dificultad para prestar atención, recordar cosas, planificar o procesar información rápidamente. Esto se llama déficit cognitivo.
• Cambios emocionales: Es común que las personas con esclerosis múltiple experimenten depresión, ansiedad o cambios de humor, ya que la enfermedad afecta el cerebro y puede ser difícil de afrontar.

Es importante saber que las lesiones en el cerebro no siempre causan síntomas visibles al principio. Sin embargo, el daño que ocurre en las primeras etapas de la enfermedad puede influir mucho en cómo evolucionará en el futuro.

Diagnóstico de la Esclerosis Múltiple

No hay una única prueba para diagnosticar la esclerosis múltiple. El diagnóstico se basa en la combinación de los síntomas que presenta el paciente y los resultados de varias pruebas.

Los médicos usan los "criterios de McDonald" (actualizados en 2017) para el diagnóstico. Estos criterios consideran:

• El número de brotes que ha tenido la persona.
• La evidencia de daño neurológico (signos clínicos).
• La demostración de que las lesiones están "diseminadas en el espacio" (en diferentes partes del sistema nervioso central) y "diseminadas en el tiempo" (aparecen en diferentes momentos).

La Resonancia Magnética (IRM) es la herramienta más importante. Permite ver las lesiones en el cerebro y la médula espinal, que son como pequeñas cicatrices donde la mielina ha sido dañada.

También se puede analizar el líquido cefalorraquídeo (el líquido que rodea el cerebro y la médula espinal). En la mayoría de los pacientes con esclerosis múltiple, se encuentran unas proteínas especiales llamadas "bandas oligoclonales", que indican una actividad anormal del sistema inmunitario.

Tratamiento de la Esclerosis Múltiple

Actualmente, no existe una cura para la esclerosis múltiple, pero hay tratamientos que ayudan a controlar la enfermedad, reducir la actividad y retrasar la progresión de la discapacidad.

El tratamiento se divide en tres partes:

• Terapia modificadora de la enfermedad (TME): Son medicamentos que buscan cambiar el curso natural de la enfermedad, reducir la inflamación en el sistema nervioso central y prevenir o retrasar la discapacidad. Hay muchos fármacos aprobados, como los interferones, el acetato de glatiramer, el fingolimod, el dimetilfumarato y varios anticuerpos monoclonales. Estos medicamentos se eligen según las características de cada paciente.
• Tratamiento durante los brotes: Cuando hay un brote severo que causa mucha discapacidad, se suelen usar medicamentos como los glucocorticoides (por ejemplo, metilprednisolona) para reducir la inflamación rápidamente.
• Tratamiento sintomático: Se enfoca en aliviar los síntomas específicos que experimenta el paciente, como el cansancio, el dolor, los problemas de vejiga o intestino, la espasticidad (músculos rígidos) o los problemas cognitivos. Esto puede incluir medicamentos, fisioterapia, terapia ocupacional y apoyo psicológico.

Terapias Complementarias

Muchos pacientes con esclerosis múltiple usan terapias complementarias junto con sus tratamientos médicos. Estas terapias no curan la enfermedad ni modifican su actividad, pero pueden ayudar a mejorar la calidad de vida y manejar algunos síntomas.

• Terapia física: Ejercicios y rehabilitación física pueden mejorar la movilidad, reducir la rigidez muscular y aumentar la fuerza. Actividades como yoga, pilates o taichí también pueden ayudar a mejorar la fuerza, el equilibrio y reducir el estrés.
• Psicoterapia y meditación: Dado que la esclerosis múltiple puede afectar el estado de ánimo y el pensamiento, el apoyo psicológico, la meditación y técnicas como el biofeedback o el mindfulness pueden ayudar a manejar el estrés y mejorar el bienestar emocional.
• Cambios en el estilo de vida:
  • No fumar: Fumar se asocia con más brotes y una progresión más rápida de la enfermedad.
  • Peso saludable: Mantener un peso adecuado y llevar un estilo de vida saludable puede reducir la inflamación y mejorar el estado general del paciente.
  • Alimentación: Algunos estudios sugieren que los ácidos grasos omega-3 (presentes en el pescado) podrían ayudar a reducir la inflamación. La suplementación con vitamina D también es importante para la salud ósea.
  • Actividad física: Realizar ejercicio regularmente, adaptado a las capacidades de cada persona, es fundamental para mantener la fuerza muscular, el peso y la movilidad, además de reducir el estrés.

Pronóstico de la Esclerosis Múltiple

Actualmente, no hay pruebas que puedan predecir con total exactitud cómo evolucionará la esclerosis múltiple en cada persona. Sin embargo, se sabe que:

• La esperanza de vida de las personas con esclerosis múltiple se ha acercado mucho a la de la población general, gracias a las mejoras en los tratamientos y el manejo de las complicaciones.
• Cuanto más joven se es al inicio de la enfermedad, más lentamente suele avanzar la discapacidad.
• Si los primeros síntomas son problemas de visión o de sensibilidad (entumecimiento), el pronóstico suele ser más favorable. Si los problemas iniciales son de equilibrio o cansancio, el pronóstico puede ser menos positivo.
• La mayoría de los pacientes con la forma recurrente-remitente no necesitarán una silla de ruedas durante muchos años, y muchos nunca la necesitarán. Los medicamentos modernos han logrado retrasar el progreso de la enfermedad.

Información Importante

Necesidades de los pacientes

Las personas con esclerosis múltiple y sus familias enfrentan muchos desafíos. Necesitan entender bien la enfermedad, recibir apoyo psicológico, tener acceso a tratamientos completos (con médicos, enfermeras, terapeutas y psicólogos) y un diagnóstico y tratamiento tempranos. También es importante que se sientan en control de sus vidas, productivos y con apoyo emocional.

Día Mundial de la Esclerosis Múltiple

Desde 2009, la Federación Internacional de Esclerosis Múltiple (MSIF) celebra el Día Mundial de la Esclerosis Múltiple el último miércoles de mayo. Es un día para crear conciencia sobre la enfermedad, compartir historias y mostrar solidaridad con todas las personas afectadas.

Comités de investigación

Existen comités y asociaciones en todo el mundo, como ECTRIMS (en Europa) o ACTRIMS (en América), que se dedican a investigar la esclerosis múltiple, apoyar la educación y la enseñanza, y organizar congresos. Su objetivo es entender mejor la enfermedad y encontrar tratamientos más efectivos.

Véase también

En inglés: Multiple sclerosis Facts for Kids