Tembladera para niños

La tembladera o scrapie es una enfermedad grave que afecta el sistema nervioso de las ovejas y las cabras. Es una enfermedad que daña el cerebro y es mortal. Pertenece a un grupo de enfermedades llamadas encefalopatías espongiformes transmisibles (EET). Otras enfermedades de este grupo son la enfermedad de las vacas locas y la caquexia crónica en venados y alces.

La tembladera es causada por un tipo especial de proteína llamada prion. Se sabe de la existencia de la tembladera desde el año 1732.

El nombre en inglés, scrapie, viene de un síntoma de la enfermedad: los animales se frotan mucho contra rocas, árboles o cercas, lo que hace que pierdan su lana. El nombre en español, tembladera, se debe a que las ovejas afectadas tiemblan sin control. La enfermedad parece causar una fuerte picazón en los animales. Otros síntomas incluyen movimientos de la boca, problemas al caminar y convulsiones.

Esta enfermedad suele afectar a ovejas de tres a cinco años. Se puede transmitir al nacer y por contacto con la placenta. No hay pruebas de que la tembladera pueda transmitirse a los humanos.

¿Cómo entran los priones al cuerpo?

Los priones, que son proteínas especiales, pueden entrar al cuerpo de las ovejas a través del intestino o por cortes en la piel. Una vez dentro, estos priones hacen que las proteínas normales de las ovejas cambien su forma. Estas proteínas alteradas se acumulan poco a poco en el cuerpo, especialmente en las células nerviosas, lo que causa que estas células mueran.

Cuando los priones se absorben por el intestino, primero aparecen en los ganglios linfáticos, sobre todo en unas zonas del intestino delgado llamadas placas de Peyer.

Un estudio mostró que los corderos pueden infectarse al beber leche de ovejas enfermas. Sin embargo, fue difícil saber el riesgo exacto porque los corderos del estudio también contagiaron a otros. El estudio no duró lo suficiente para ver si los corderos desarrollaban síntomas, aunque los priones sí estaban en sus cuerpos.

¿Cuáles son los síntomas y cómo se diagnostica?

Al principio, los cambios son muy pequeños. Puede que notes ligeros cambios en el comportamiento de la oveja y que mastique más de lo normal. Más adelante, aparecen problemas nerviosos como la ataxia (dificultad para coordinar los movimientos), y la oveja empieza a tener problemas para seguir al resto del rebaño.

Algunas ovejas se rascan tanto que pierden lana en varias partes de su cuerpo y se hacen heridas en la piel. Si rascas a una oveja en la parte trasera, es posible que empiece a morderse, lo cual es una señal característica de la enfermedad.

Más tarde, aparecen síntomas de una enfermedad crónica, como pérdida de peso, falta de apetito, letargo (mucho cansancio) y, en algunos casos, la muerte.

Para confirmar si una oveja tiene tembladera, es necesario hacer un examen después de su muerte (post mortem). Los estudios de histología (observación de tejidos al microscopio) muestran una acumulación de priones en el sistema nervioso central. También se pueden usar pruebas especiales como la inmunohistoquímica y el ELISA para detectar la presencia de la proteína priónica.

¿Hay tratamiento y cómo se previene?

Esta imagen muestra priones (teñidos de rojo) en el tejido cerebral de un ratón afectado por tembladera, moviéndose entre neuronas.

Actualmente, no existe un tratamiento para las ovejas que ya están enfermas de tembladera. Sin embargo, ya hay una prueba disponible que usa una muestra de tejido linfático de la membrana nictitante (una especie de tercer párpado).

En el Reino Unido, el gobierno lanzó un plan llamado "National Scrapie Plan". Este plan promueve la cría de ovejas que son genéticamente más resistentes a la tembladera. El objetivo es reducir la cantidad de casos de la enfermedad en las ovejas del Reino Unido. Se han registrado casos de tembladera en Europa y Estados Unidos. Por ahora, Australia y Nueva Zelanda, que son grandes productores de ovejas, no tienen esta enfermedad.

Algunas razas de ovejas, como la Cheviot y la Suffolk, son más propensas a la tembladera que otras. Esto se debe a los genes que controlan las proteínas priónicas naturales. Las razas más resistentes tienen una versión específica de un gen (llamado ARR), mientras que las ovejas con la versión VRQ de este gen son más susceptibles. Esto se puede saber con una simple prueba de sangre, y muchos países están tratando de eliminar el gen VRQ mediante la cría selectiva.

Debido a la preocupación por la encefalopatía espongiforme bovina, muchos países europeos prohibieron algunos productos tradicionales hechos con oveja o cabra si no se les había quitado la médula espinal.

En 2010, un grupo de científicos en Nueva York logró detectar la presencia de priones (PrP^Sc) incluso en cantidades muy pequeñas en el tejido cerebral. Usaron un método que combina la amplificación (PMCA) con una nueva tecnología llamada SOFIA y anticuerpos específicos. Esta técnica permitió detectar los priones más rápido y con menos errores. Los investigadores también probaron el método en muestras de sangre de ovejas que parecían sanas pero que luego desarrollaron la enfermedad. Esto les permitió comparar los resultados de las muestras de sangre y cerebro de los animales enfermos con muestras de sangre tomadas antes de que tuvieran síntomas, y con muestras de animales sanos. Los resultados mostraron que los priones se podían detectar en la sangre mucho antes de que aparecieran los primeros síntomas. Con más desarrollo, este método podría ser muy útil para detectar la tembladera temprano en la sangre y la orina.

¿Cómo se transmite la tembladera?

Varios estudios han demostrado que los priones (PrP^SC) que causan la tembladera en ovejas y cabras pueden permanecer en el suelo durante años sin perder su capacidad de causar la enfermedad. Los priones en el ambiente pueden venir de diferentes fuentes, principalmente de la placenta o el líquido amniótico de ovejas infectadas, así como de su saliva y excremento.

Las pruebas para confirmar la tembladera solo se pueden hacer después de la muerte del animal, examinando tejidos como el cerebro y los ganglios linfáticos. Sin embargo, en 2008, el Departamento de Agricultura de los Estados Unidos aprobó una prueba no confirmatoria para animales vivos que usa una muestra de tejido linfático de una biopsia rectal.

La transmisión de la tembladera en el campo parece ocurrir principalmente a través del tracto gastrointestinal. Rebaños que no tenían la enfermedad pueden infectarse en pastos donde antes hubo un brote de tembladera. Esto sugiere que el ambiente, especialmente el suelo, juega un papel importante en el contagio.

La cantidad de priones en fluidos como la placenta no cambia lo infecciosos que son. Ciervas y ovejas infectadas, ya sea de forma natural o en experimentos, transmiten la enfermedad a sus crías, incluso si sus placentas tienen muy pocos priones. Los estudios muestran que la PrP^SC se encuentra en un porcentaje más alto en la placenta de ovejas (52-72%) que en la de cabras (5-10%).

También se ha encontrado PrP^SC en las heces de ovejas, tanto en las etapas finales como antes de que aparezcan los síntomas de la enfermedad. Esto significa que los priones pueden llegar al ambiente a través de las heces. Se cree que los priones en las heces pueden venir de la ingestión de saliva infectada o, más probablemente, de la eliminación de tejido linfático del intestino. Los rumiantes tienen unas estructuras especiales en el intestino llamadas placas de Peyer que pueden infectarse y liberar priones. Se han encontrado priones de tembladera en las placas de Peyer de corderos infectados de forma natural desde los cuatro meses de edad.

Exposición al suelo contaminado

Se ha medido cuánto suelo comen las ovejas al pastar. Los animales pueden consumir hasta 44 gramos de suelo por kilogramo de su peso corporal entre mayo y noviembre. La lluvia y la cantidad de animales en el pasto influyen en cuánto suelo comen. El tipo de suelo y la vegetación tienen menos efecto.

Una oveja adulta pesa alrededor de 113 kg. Si una oveja come 400 gramos de suelo por kilogramo de peso, como se ha calculado, una oveja promedio podría ingerir unos 45,000 gramos de suelo en seis meses, o 251 gramos al día. Si este suelo está contaminado con priones de heces o fluidos de otras ovejas, es muy probable que la oveja se infecte. La cantidad de priones en el suelo es incierta y no siempre indica qué tan infeccioso es. Se ha demostrado que factores como el tiempo que los priones han estado en el suelo y su capacidad para unirse a él afectan su capacidad de infección.

Para entender mejor el riesgo del suelo contaminado con priones, se investigó si una cantidad mínima de priones detectables en extractos de suelo seguía siendo infecciosa después de hasta 29 meses. Se hizo un experimento con hámsteres sirios dándoles de comer suelo contaminado o soluciones de extractos de suelo. Los hámsteres que comieron suelo contaminado mostraron los primeros síntomas de tembladera entre 2 semanas y 6 meses después. Esto indica que una cantidad considerable de priones infecciosos permanece en el suelo después de mucho tiempo. En Islandia, en 1978, se intentó eliminar la tembladera sacrificando rebaños, desinfectando instalaciones y quemando establos. Después de dos o tres años, se repoblaron las granjas con corderos sanos. Sin embargo, entre 1978 y 2004, la enfermedad reapareció en 33 granjas, entre 14 y 21 años después del sacrificio, debido a la contaminación ambiental.

La capacidad de los priones para unirse a diferentes tipos de suelo ha demostrado aumentar la probabilidad de la enfermedad. Los priones se unen más fácilmente a suelos que contienen montmorillonita y caolinita que a los que tienen cuarzo. Esta mejor transmisión de los priones unidos al suelo podría explicar cómo la tembladera se propaga en el ambiente, incluso con bajos niveles de priones en el suelo. No se sabe exactamente por qué la montmorillonita y otros componentes del suelo aumentan la transmisión de los priones. Podría ser que los priones unidos al suelo estén parcialmente protegidos de la descomposición en el sistema digestivo, permitiendo que el animal absorba más priones. La adsorción de priones al suelo también podría cambiar la forma en que se agrupan, haciendo que sean más infecciosos. Para que las enfermedades priónicas se transmitan por el suelo contaminado, los priones deben mantener su capacidad infecciosa al pasar por la boca. Investigadores de la Universidad de Wisconsin estudiaron la capacidad de infección de los priones unidos a la montmorillonita y a partículas de suelo. Los resultados mostraron que los priones unidos a la montmorillonita mantuvieron su capacidad infecciosa en el sistema digestivo, y que esta unión aumentó la probabilidad de que los animales se enfermaran, haciendo la transmisión oral más eficiente.

Resumen sobre la transmisión de la tembladera

Los priones (PrP^Sc) se liberan de fluidos como la placenta y las heces de ovejas y cabras. La cantidad de priones es variable y no siempre indica qué tan infecciosos son. Las ovejas ingieren tierra al pastar, lo que convierte al suelo en un posible lugar donde los priones pueden permanecer durante años. La duración de los priones y su capacidad para unirse a las partículas de tierra probablemente influyen en su persistencia y capacidad de infección en el ambiente.

Actualmente, no existen métodos efectivos para desactivar los priones, y no se sabe cómo los procesos naturales de descomposición afectan su capacidad de infección. Es necesario entender mejor cómo se mueven, persisten y están disponibles los priones en el suelo para poder manejar correctamente los ambientes contaminados. Un sistema para estimar la capacidad de los priones de unirse al suelo en las granjas, usando análisis sencillos del suelo, permitiría conocer el riesgo que representa un ambiente con priones. También ayudaría a saber si el uso de mejoradores de suelo o abonos podría reducir la capacidad infecciosa de los priones. El liquen lobaria pulmonaria podría tener la capacidad de reducir el número de priones, ya que algunas especies contienen unas sustancias llamadas peptidasas que parecen descomponerlos. Se ha propuesto investigar estas peptidasas y evaluar sus efectos sobre la capacidad de infección de los priones.

Véase también

En inglés: Scrapie Facts for Kids