Miastenia grave para niños
Datos para niños Miastenia grave |
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| Especialidad | neurología | |
| Síntomas | Grados variables de debilidad muscular, visión doble, párpados caídos, dificultad para hablar, dificultad para caminar. | |
| Diagnóstico | análisis de sangre para anticuerpos específicos, prueba de edrofonio, estudios de conducción nerviosa | |
La miastenia grave es una enfermedad que afecta los músculos de nuestro cuerpo. Es una condición autoinmune y crónica, lo que significa que el propio sistema de defensa del cuerpo ataca por error a sus propias células, y que dura mucho tiempo. Su nombre viene del latín y el griego, y significa "debilidad muscular grave".
Esta enfermedad causa que los músculos se sientan débiles. Esta debilidad aumenta cuando se usan los músculos y mejora con el descanso. Al principio, la debilidad puede ser leve y mejorar rápidamente al descansar, pero vuelve al hacer ejercicio. A menudo, comienza afectando los músculos alrededor de los ojos.
Los músculos más afectados suelen ser los que controlan los ojos, los párpados, la expresión de la cara, la masticación, el habla y la deglución (tragar). También puede afectar los músculos de la respiración, el cuello y las extremidades. Afortunadamente, con el cuidado médico adecuado, la enfermedad se puede controlar.
Contenido
¿Qué causa la miastenia grave?
La miastenia grave ocurre por un problema en la forma en que los nervios se comunican con los músculos. Esta comunicación sucede en un lugar llamado unión neuromuscular.
¿Cómo funciona la comunicación nervio-músculo?
Normalmente, cuando un impulso nervioso llega a un músculo, el nervio libera una sustancia química llamada acetilcolina. Esta sustancia viaja un pequeño espacio y se une a unos "receptores" en el músculo. Cuando la acetilcolina se une a estos receptores, el músculo recibe la señal para contraerse.
El papel de los anticuerpos en la miastenia
En la miastenia grave, el sistema inmunitario del cuerpo, que normalmente nos protege de enfermedades, produce por error unas proteínas llamadas anticuerpos. Estos anticuerpos atacan los receptores de acetilcolina en la unión neuromuscular.
Los anticuerpos pueden hacer tres cosas:
- Bloquear los receptores para que la acetilcolina no pueda unirse.
- Dañar o destruir los receptores.
- Hacer que los receptores se degraden más rápido.
Esto significa que, aunque el nervio libere acetilcolina, el músculo no recibe la señal completa para contraerse, lo que causa la debilidad.
La glándula del timo y la miastenia
El timo es una glándula que se encuentra en la parte superior del pecho, detrás del esternón. Es muy importante para el desarrollo del sistema inmunitario en los niños. En adultos con miastenia grave, el timo a menudo es anormal. Puede estar más grande de lo normal (hiperplasia) o tener un crecimiento (timoma), que generalmente no es dañino.
Los científicos creen que el timo podría estar dando "instrucciones" equivocadas al sistema inmunitario, haciendo que produzca los anticuerpos que atacan los receptores de acetilcolina.
¿Cómo se diagnostica la miastenia grave?
El diagnóstico se basa en los síntomas que presenta la persona y en pruebas especiales.
Síntomas comunes
Los médicos buscan signos como:
- Caída de uno o ambos párpados (ptosis palpebral).
- Visión doble (diplopía) o borrosa.
- Dificultad para caminar de forma estable o debilidad en brazos, manos, dedos, piernas y cuello.
- Problemas para subir escaleras.
- Cambios en la expresión facial, como dificultad para sonreír.
- Dificultad para tragar alimentos o líquidos.
- Dificultad para respirar.
- Problemas al hablar (disartria) o cambios en la voz (hipofonía).
- Estrabismo (ojos que no miran en la misma dirección).
Pruebas de laboratorio y electrofisiológicas
- Análisis de sangre: Se buscan los anticuerpos específicos que atacan los receptores de acetilcolina (ACRA). Esta es una prueba muy confiable.
- Prueba farmacológica: A veces se usa una prueba con un medicamento llamado bromuro de edrofonio. Si la persona mejora rápidamente después de recibirlo, es un indicio de miastenia.
- Estudios electrofisiológicos: Se mide la actividad eléctrica de los músculos y nervios. Se envían pequeños impulsos eléctricos a los nervios para ver cómo responden los músculos. Esto ayuda a detectar problemas en la comunicación nervio-músculo.
Estudios de imagen
- Tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (RM) del tórax: Se realizan para revisar la glándula del timo, ya que un pequeño porcentaje de pacientes con miastenia grave pueden tener un timoma.
¿Cómo se trata la miastenia grave?
Hoy en día, la mayoría de las personas con miastenia grave pueden llevar una vida normal gracias a los tratamientos disponibles.
Medicamentos para mejorar la fuerza muscular
- Fármacos anticolinesterásicos: Estos medicamentos, como la piridostigmina, ayudan a que la acetilcolina permanezca más tiempo en la unión neuromuscular, mejorando la comunicación y la fuerza muscular. Se toman varias veces al día. Es muy importante seguir las indicaciones del médico con la dosis.
Cirugía del timo (Timectomía)
- La timectomía es una operación para extirpar la glándula del timo. Se ha visto que ayuda a muchos pacientes, especialmente a los jóvenes, a mejorar su condición. A veces, antes de la cirugía, se realiza un procedimiento llamado plasmaféresis para preparar al paciente.
Medicamentos para el sistema inmunitario
- Fármacos inmunosupresores: Estos medicamentos, como los glucocorticoides (por ejemplo, la prednisona), la azatioprina o la ciclosporina, ayudan a calmar el sistema inmunitario para que no ataque los receptores de acetilcolina. Se usan con cuidado y bajo supervisión médica para controlar los efectos.
Otros tratamientos especiales
- Plasmaféresis: Es un procedimiento donde se "limpia" la sangre para eliminar los anticuerpos dañinos. Se usa en casos graves o antes de una cirugía para una mejoría temporal.
- Inmunoglobulina intravenosa (IVIg): Se administran anticuerpos "buenos" por vía intravenosa. Esto puede ayudar a mejorar la fuerza muscular en algunos pacientes, especialmente en situaciones de emergencia o cuando otros tratamientos no funcionan bien.
Crisis miasténica
Una crisis miasténica es una situación grave donde la debilidad muscular aumenta tanto que puede poner en riesgo la vida, especialmente si afecta los músculos de la respiración. Esto ocurre si la enfermedad no está bien controlada.
Tratamiento de una crisis
Si ocurre una crisis, el paciente necesita atención urgente en una Unidad de Cuidados Intensivos. El equipo médico se enfoca en ayudar a la persona a respirar, controlar posibles infecciones y equilibrar los líquidos del cuerpo. A veces, se usan la plasmaféresis o la IVIg para ayudar a una recuperación más rápida.
Apoyo y vida diaria
Vivir con miastenia grave puede ser un desafío. Es importante que los pacientes y sus familias entiendan la enfermedad.
- Apoyo emocional: Recibir apoyo psicológico es muy útil para entender los cambios que la enfermedad puede causar y aprender a aceptarla.
- Manejo del estrés: Evitar situaciones estresantes, como discusiones o disgustos, es importante, ya que el estrés puede empeorar los síntomas de la miastenia.
- Adaptación en el trabajo o estudios: La enfermedad puede afectar el rendimiento. Es importante buscar apoyo y evitar cargas de trabajo o estudio excesivas para prevenir crisis.
La miastenia grave es una enfermedad poco común, lo que a veces dificulta un diagnóstico rápido. Los síntomas pueden confundirse con otras condiciones. Es más frecuente en mujeres, especialmente entre los 20 y 60 años.
Véase también
En inglés: Myasthenia gravis Facts for Kids
