Piruvato deshidrogenasa para niños

Datos para niños Piruvato deshidrogenasa (acetil transferidora) subunidad alfa.
Piruvato deshidrogenasa humana cadenas alfa y beta. PDB 1NI4.
Estructuras disponibles
PDB	Buscar ortólogos: PDBe, RCSB  Lista de códigos PDB 1NI4  Estructuras enzimáticas RCSB PDB, PDBe, PDBsum
Identificadores
Símbolos	PDHA1 (HGNC: 8806) PDHA
Identificadores externos	OMIM: 300502 EBI: PDHA1 GeneCards: Gen PDHA1 UniProt: PDHA1  Bases de datos de enzimas IntEnz: entrada en IntEnz BRENDA: entrada en BRENDA ExPASy: NiceZime view KEGG: entrada en KEEG PRIAM: perfil PRIAM ExplorEnz: entrada en ExplorEnz MetaCyc: vía metabólica
Número EC	1.2.4.1
Locus	Cr. X p22.1
Ontología génica Referencias: AmiGO / QuickGO
Ortólogos
Especies	Humano Ratón
Entrez	5160
UniProt	P08559 n/a
RefSeq (ARNm)	NM_000284 n/a
PubMed (Búsqueda)	[1]
PMC (Búsqueda)	[2]
v t e

La piruvato deshidrogenasa es un grupo de enzimas muy importantes en nuestro cuerpo. Su trabajo principal es ayudar a transformar una molécula llamada piruvato en otra llamada acetato o acetil-CoA. En este proceso, se libera dióxido de carbono.

Para hacer su trabajo, estas enzimas necesitan la ayuda de cinco "compañeros" o cofactores: TPP, Ácido lipoico, Coenzima A, FAD y NAD.

Existen tres tipos principales de piruvato deshidrogenasa:

• Piruvato deshidrogenasa (acetil transferidora) o PDH.
• Piruvato deshidrogenasa (NADP+).
• Piruvato deshidrogenasa (citocromo).

¿Qué es la Piruvato Deshidrogenasa (Acetil Transferidora)?

La Piruvato deshidrogenasa (acetil transferidora) (conocida como PDH o EC 1.2.4.1) es una enzima que inicia un paso clave para que nuestras células obtengan energía. Esta enzima toma el piruvato y, con la ayuda de la tiamina difosfato, lo transforma.

La reacción que realiza es:

Piruvato + (dihidrolipoil-lisina-residuo acetiltransferasa)-lipoil-lisina (dihidrolipoil-lisina-residuo acetiltransferasa)-S-acetildihidrolipoil-lisina + CO₂

Esta enzima es parte de un equipo más grande llamado el complejo multienzimático piruvato deshidrogenasa. Dentro de este equipo, la PDH es la unidad E1. Los otros miembros importantes son la dihidrolipoil-lisina-residuo acetiltransferasa (DLAT) y la dihidrolipoil deshidrogenasa (DLD).

Tipos de PDH en humanos

En los seres humanos, hay tres genes que producen diferentes versiones de la PDH:

• PDHA1: Esta es la cadena alfa de la piruvato deshidrogenasa. Está formada por 390 aminoácidos. Si hay un problema con esta PDHA1, puede causar una condición que afecta la capacidad del cuerpo para producir energía. Esto puede llevar a problemas de salud importantes.

• PDHA2: Es otra cadena alfa de la piruvato deshidrogenasa, pero esta se encuentra en células específicas del cuerpo. Tiene 388 aminoácidos.

• PDHB: Esta es la cadena beta de la piruvato deshidrogenasa. Existen dos versiones de esta cadena, una con 359 aminoácidos y otra con 341. Un problema con PDHB también puede causar dificultades en la producción de energía del cuerpo.

La enzima PDH se organiza en grupos de cuatro, con dos unidades alfa y dos unidades beta. Se encuentra dentro de las mitocondrias, que son como las "centrales de energía" de nuestras células.

¿Cómo se controla la PDH?

La actividad de la PDH se controla de forma muy precisa. Se puede "apagar" o "encender" mediante un proceso llamado fosforilación.

• Cuando la cadena alfa de la PDH se fosforila, la enzima se inactiva. Esto lo hace otra enzima llamada piruvato deshidrogenasa kinasa.
• Cuando se le quita la fosforilación a la cadena alfa, la enzima se activa. Esto lo hace la piruvato deshidrogenasa fosfatasa.

Además, la PDH es más activa cuando hay insulina, fosfoenolpiruvato y AMP. Pero se detiene casi por completo si hay mucho ATP, NADH y acetil-CoA.

¿Qué es la Piruvato Deshidrogenasa (NAD+)?

La enzima Piruvato deshidrogenasa (NAD+) (EC 1.2.1.51) también ayuda a transformar el piruvato. Esta reacción es diferente a la anterior porque es irreversible, lo que significa que solo va en una dirección.

La reacción es:

Piruvato + CoA + NAD⁺ Acetil-CoA + CO₂ + NADH

Esta enzima se vuelve menos activa con el oxígeno y más activa con la insulina. Se encuentra en algunos organismos como ciertas bacterias y algas.

¿Qué es la Piruvato Deshidrogenasa (Citocromo)?

La enzima Piruvato deshidrogenasa (citocromo) (EC 1.2.2.2) es otro tipo de piruvato deshidrogenasa. También transforma el piruvato, liberando dióxido de carbono.

La reacción que realiza es:

Piruvato + Ferricitocromo b1 + H₂O Acetato + CO₂ + Ferrocitocromo b1

Esta enzima es común en las bacterias. Se encuentra en la membrana de sus células y necesita de un ion magnesio para funcionar.

Galería de imágenes

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  Piruvato deshidrogenasa humana cadenas alfa y beta. PDB 1NI4.