Esclerosis lateral amiotrófica para niños
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad que afecta al sistema nervioso. Ocurre cuando unas células nerviosas especiales, llamadas motoneuronas, dejan de funcionar poco a poco y mueren. Estas motoneuronas son las encargadas de enviar las órdenes desde el cerebro a los músculos para que se muevan.
Cuando las motoneuronas se dañan, los músculos dejan de recibir las señales necesarias. Esto causa una debilidad muscular que va aumentando con el tiempo. Al final, los músculos pueden quedar paralizados.
En Estados Unidos, la ELA también se conoce como la enfermedad de Lou Gehrig. Lou Gehrig fue un famoso jugador de béisbol que tuvo esta enfermedad. En Francia, se le llama la enfermedad de Charcot, en honor al médico francés Jean-Martin Charcot, quien usó este término por primera vez en 1874.
El nombre de la enfermedad nos da pistas sobre lo que ocurre:
- Esclerosis lateral se refiere a que las fibras nerviosas en la parte lateral de la médula espinal se endurecen o cicatrizan. Estas fibras son clave para controlar los movimientos voluntarios.
- Amiotrófica significa "sin nutrición muscular". Esto describe cómo los músculos se debilitan y pierden masa porque ya no reciben las señales nerviosas.
Es importante saber que en la ELA, las funciones del cerebro relacionadas con el pensamiento, la memoria y los sentidos (como la vista, el oído o el gusto) no se ven afectadas. Las personas con ELA mantienen su inteligencia y la capacidad de mover los ojos hasta el final.
La ELA afecta más a menudo a personas entre los 40 y 70 años, y es un poco más común en hombres. Cada año, se diagnostican alrededor de 2 casos por cada 100,000 personas en Europa.
No existe una cura para la ELA, pero hay tratamientos que ayudan a controlar los síntomas y mejorar la calidad de vida de los pacientes.
Datos para niños Esclerosis lateral amiotrófica |
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 Diagrama de un ser humano que destaca las áreas afectadas por la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), incluidas las neuronas motoras superiores, las neuronas motoras inferiores y la región frontotemporal del cerebro, junto con los músculos afectados como resultado.
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| Especialidad | neurología | |
| Síntomas |
Tempranos: rigidez muscular, contracciones musculares involuntarias, debilidad que aumenta gradualmente Tardíos: dificultad del habla, problemas para deglutir y respirar; insuficiencia respiratoria |
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| Complicaciones | caída (accidente), insuficiencia respiratoria, neumonía, desnutrición | |
| Inicio habitual | Entre los 50 y los 70 años | |
| Causas | Desconocidas (la mayoría), genéticas | |
| Diagnóstico | Con base en los síntomas y una resonancia magnética cerebral | |
| Tratamiento | ventilación no invasiva, fisioterapia, logopedia | |
| Medicación | riluzol edaravone |
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| Pronóstico | esperanza de vida de 2 a 4 años | |
| Frecuencia | 2,6 casos cada 100 000 (en Europa) | |
| Sinónimos | ||
| enfermedad de Lou Gehrig enfermedad de Charcot enfermedad de las motoneuronas |
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Contenido
¿Qué es la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)?
La ELA es una enfermedad que afecta a las motoneuronas. Estas son células nerviosas que controlan el movimiento de nuestros músculos. Cuando estas células se dañan, los músculos dejan de recibir las señales del cerebro. Esto lleva a que los músculos se debiliten y, con el tiempo, se paralicen.
¿Cómo se clasifica la ELA?
La ELA se puede clasificar en diferentes tipos:
- ELA esporádica: Es el tipo más común y aparece sin una causa clara. No se relaciona con factores como el ambiente o la alimentación.
- ELA familiar: Este tipo es hereditario y se presenta en un pequeño porcentaje de los casos (entre el 5% y el 10%). Significa que hay antecedentes de la enfermedad en la familia.
- Síndrome de Vulpian-Bernhardt: Es una variante rara que comienza con debilidad en los brazos y progresa lentamente.
Aunque la ELA familiar existe, la enfermedad no se considera generalmente hereditaria. Sin embargo, si un familiar la ha tenido, es importante que el médico lo sepa.
¿A quién afecta la ELA?
La ELA afecta principalmente a adultos entre 40 y 70 años. Es un poco más común en hombres que en mujeres. En España, se diagnostican alrededor de 900 casos nuevos cada año. Esto significa que cada día, 2 o 3 personas son diagnosticadas con ELA.
¿Cuáles son las posibles causas de la ELA?
La causa exacta de la ELA no se conoce en la mayoría de los casos. Sin embargo, los científicos investigan varias ideas:
- Factores genéticos: En algunos casos, la herencia juega un papel.
- Sustancias tóxicas: Se han encontrado algunas relaciones entre ciertos productos químicos agrícolas y la ELA.
- Desequilibrios en el cuerpo: Problemas con el sistema inmunitario o el metabolismo.
- Infecciones: Algunos estudios sugieren que ciertas infecciones, como las causadas por hongos, podrían estar relacionadas.
Un estudio importante de 2011 sugirió que un problema en una proteína llamada ubiquitina 2 podría ser una causa común. Esta proteína es clave para reciclar otras proteínas en el cuerpo.
¿Qué dicen los estudios sobre los hongos y la ELA?
Científicos españoles han investigado si las infecciones por hongos podrían ser una causa de la ELA. Han encontrado proteínas y ADN de hongos en el cerebro y el líquido que rodea el cerebro y la médula espinal de pacientes con ELA.
Estos hallazgos sugieren que los hongos podrían estar presentes en el cerebro de las personas con ELA. Sin embargo, los neurólogos son cautelosos. Señalan que los pacientes con ELA a menudo reciben muchos tratamientos y pueden ser más propensos a tener infecciones. Se necesitan más estudios para confirmar esta relación.
¿Qué síntomas presenta la ELA?
Los primeros síntomas de la ELA pueden variar, pero suelen incluir:
- Caída de objetos o tropiezos.
- Cansancio inusual en brazos o piernas.
- Dificultad para hablar (disartria).
- Calambres musculares y pequeños movimientos involuntarios (tics).
A medida que la enfermedad avanza, la debilidad muscular se extiende. Esto puede causar problemas para caminar, masticar, tragar y respirar. En algunos casos, puede ser necesario usar un aparato para ayudar a respirar.
La enfermedad suele avanzar de forma irregular, afectando diferentes partes del cuerpo en distintos momentos. A veces, el avance es muy lento, con períodos de estabilidad.
Es importante recordar que la ELA no afecta la inteligencia ni los sentidos. Las personas con ELA mantienen su capacidad de pensar, ver, oír y sentir. La enfermedad no suele causar dolor, aunque los calambres y la pérdida de movimiento pueden generar molestias.
Posibles complicaciones de la ELA
Algunas complicaciones que pueden surgir debido a la ELA incluyen:
- Neumonía: Infección pulmonar que puede ocurrir si la comida o líquidos entran en los pulmones al tragar.
- Insuficiencia respiratoria: Dificultad para respirar adecuadamente.
- Hipoxia cerebral: Falta de oxígeno en el cerebro debido a problemas respiratorios.
¿Cómo se diagnostica la ELA?
El diagnóstico de la ELA se basa principalmente en los síntomas que presenta el paciente. Los médicos realizan un examen físico y pueden pedir pruebas como:
- Análisis de sangre.
- Análisis del líquido cefalorraquídeo (líquido que rodea el cerebro y la médula espinal).
- Resonancia magnética del cerebro y el cuello.
- Electromiografía: Una prueba que mide la actividad eléctrica de los músculos y los nervios.
A veces, el diagnóstico definitivo puede tardar varios meses, ya que es necesario observar cómo evolucionan los síntomas y descartar otras enfermedades.
¿Cómo se trata la ELA?
Actualmente, no hay una cura para la ELA. Sin embargo, existen tratamientos que ayudan a controlar los síntomas y a mejorar la calidad de vida de las personas.
Algunos medicamentos, como el riluzol y el edaravone, pueden ayudar a retrasar el avance de la enfermedad por unos meses. El riluzol actúa bloqueando sustancias que pueden dañar las motoneuronas. El edaravone es un antioxidante que protege las células.
Además de los medicamentos, un equipo de profesionales de la salud trabaja con los pacientes para ayudarles:
- Fisioterapeutas: Ayudan a mantener la fuerza y el movimiento de los músculos.
- Logopedas: Ayudan con los problemas del habla y la deglución.
- Terapeutas ocupacionales: Ayudan a adaptar las actividades diarias para que sean más fáciles de realizar.
También existen estrategias para manejar problemas como los calambres, la rigidez muscular, las dificultades para dormir o los problemas respiratorios. En casos más avanzados, se pueden considerar procedimientos como la traqueostomía (para ayudar a respirar) o la gastrostomía (para la alimentación).
La investigación sobre la ELA sigue avanzando. Se estudian nuevas terapias, como el uso de células madre, que podrían proteger las motoneuronas dañadas.
Personas destacadas con ELA
La ELA ha afectado a muchas personas conocidas, quienes han compartido su experiencia y ayudado a dar visibilidad a la enfermedad.
Stephen Hawking
El famoso físico Stephen Hawking es quizás la persona más conocida que vivió con ELA. Fue diagnosticado en 1963 y los médicos le dieron solo dos años de vida. Sin embargo, Stephen Hawking vivió 55 años con la enfermedad, lo que lo convirtió en un caso excepcional y muy estudiado por los neurólogos. A pesar de su condición, continuó su trabajo científico y se comunicaba a través de un sistema especial.
Jason Becker
Jason Becker es un talentoso guitarrista y compositor. Fue diagnosticado con ELA en 1989. A pesar de que la enfermedad le impidió moverse y tocar la guitarra, su padre inventó un método para que Jason pudiera comunicarse usando solo sus ojos. Gracias a esto, Jason ha logrado seguir componiendo música, lo que es un gran ejemplo de superación.
Stephen Hillenburg
Stephen Hillenburg, el creador de la popular serie animada Bob Esponja, reveló en 2017 que padecía ELA. A pesar de la enfermedad, decidió seguir trabajando en la serie todo lo que pudo. Falleció en 2018 a los 57 años.
Otros casos notables
- Carlos Matallanas: Futbolista y periodista español que falleció en 2021 a los 39 años.
- Esteban Bullrich: Político argentino que anunció su diagnóstico en 2021.
- Juan Carlos Unzué: Exfutbolista y exentrenador español que hizo público su diagnóstico en 2020.
- Peter Rock: Cantante chileno que falleció en 2016.
- Hal Finney: Programador estadounidense, pionero en el desarrollo de Bitcoin, que falleció en 2014.
Véase también
En inglés: Motor neurone disease Facts for Kids
- Anexo:Personalidades afectadas por ELA
- medicina genómica
