Enfermedad de Addison para niños

La enfermedad de Addison, también conocida como insuficiencia suprarrenal primaria, es una condición de salud poco común. Ocurre cuando las glándulas suprarrenales, que son pequeñas glándulas ubicadas encima de los riñones, no producen suficientes hormonas importantes. Estas hormonas son esenciales para que el cuerpo funcione correctamente.

Esta enfermedad fue descrita por primera vez por el médico Thomas Addison. Los síntomas iniciales que él notó incluían cansancio y debilidad general, problemas con el corazón, irritación en el estómago y un cambio particular en el color de la piel.

¿Qué tan común es la enfermedad de Addison?

La enfermedad de Addison es muy poco frecuente. Puede aparecer a cualquier edad, pero es más común en mujeres que en hombres, en una proporción de 3 a 1. Se estima que afecta a menos de 1 de cada 100,000 personas cada año. En total, entre 4 y 6 de cada 100,000 personas la tienen.

¿Por qué ocurre la enfermedad de Addison?

La enfermedad de Addison se produce cuando más de la mitad de ambas glándulas suprarrenales se dañan. Esto impide que produzcan suficientes hormonas.

Causas principales del daño suprarrenal

• Infecciones: Algunas infecciones crónicas, como la tuberculosis o ciertos tipos de infecciones por hongos o virus, pueden dañar las glándulas suprarrenales.
  • Tuberculosis: En el pasado, la tuberculosis era la causa principal de la enfermedad de Addison en muchos casos. Hoy en día, es más común en personas con sistemas inmunitarios debilitados.
  • Ciertas infecciones virales: Algunos virus pueden afectar las glándulas suprarrenales, causando inflamación y daño.
  • Síndrome de Waterhouse-Friderichsen: Esta es una condición grave que causa un daño repentino y severo a las glándulas suprarrenales, a menudo en niños pequeños con meningitis. Sin embargo, la enfermedad de Addison es una condición crónica, es decir, de larga duración.
• Problemas del sistema inmunitario: A veces, el propio sistema de defensa del cuerpo (el sistema inmunitario) ataca por error las glándulas suprarrenales, como si fueran una amenaza. Esto se conoce como un mecanismo autoinmunitario.
  • Síndromes autoinmunitarios poliglandulares: Son grupos de enfermedades donde el sistema inmunitario ataca varias glándulas del cuerpo.
    • El tipo II suele aparecer en la edad adulta y puede incluir problemas de tiroides o diabetes tipo 1.
    • El tipo I es más común en la niñez y puede afectar las glándulas paratiroides y suprarrenales.
• Sangrados en las glándulas suprarrenales: Esto puede ocurrir en personas que toman medicamentos para evitar la coagulación de la sangre o en condiciones donde la sangre se coagula demasiado.
• Invasión por otras enfermedades: En algunos casos, otras enfermedades, como ciertos tipos de cáncer o la amiloidosis, pueden extenderse a las glándulas suprarrenales.
• Extirpación quirúrgica: Si las glándulas suprarrenales se extirpan mediante cirugía, la persona desarrollará la enfermedad de Addison.
• Problemas en la producción de hormonas:
  • Problemas de nacimiento: Algunas personas nacen con condiciones que afectan la forma en que sus glándulas suprarrenales producen hormonas.
  • Medicamentos: Ciertos medicamentos pueden interferir con la producción de hormonas en las glándulas suprarrenales.

¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad de Addison?

Los síntomas de la enfermedad de Addison suelen aparecer lentamente, lo que puede dificultar el diagnóstico al principio. Sin embargo, se vuelven más claros a medida que la enfermedad avanza.

Síntomas comunes de la enfermedad de Addison

• Cansancio o debilidad: Casi todas las personas con Addison sienten mucho cansancio, que puede ser constante y empeorar con el estrés.
• Oscurecimiento de la piel: La piel y las mucosas (como las encías) pueden volverse más oscuras, como un bronceado que no desaparece, especialmente en codos, pliegues de las manos y zonas que ya tienen pigmento. Esto ocurre porque el cuerpo produce más de una hormona que también estimula la producción de melanina, el pigmento de la piel.
• Pérdida de peso: Es muy común y se debe a la falta de apetito y problemas digestivos.
• Problemas digestivos: La falta de apetito, náuseas y vómitos son frecuentes. Algunas personas también pueden sentir dolor abdominal o tener diarrea o estreñimiento.
• Presión arterial baja: La presión arterial suele ser más baja de lo normal y puede bajar aún más al ponerse de pie, lo que a veces causa mareos o desmayos.
• Cambios en los sentidos: Algunas personas notan que sus sentidos del gusto, olfato y oído se vuelven más sensibles. También pueden experimentar cambios en su personalidad, como inquietud o irritabilidad.
• Pérdida de vello: En las mujeres, puede haber pérdida de vello en las axilas y la zona púbica.
• Fiebre: A veces, el cuerpo no puede regular bien su temperatura, lo que puede causar fiebre.

En algunos casos, la enfermedad de Addison puede comenzar con síntomas que afectan el estado de ánimo o el comportamiento, como cambios en la personalidad, aislamiento, apatía o problemas de memoria. Esto puede llevar a que se confunda con otras condiciones.

Una crisis addisoniana es una emergencia médica grave. Ocurre cuando los síntomas empeoran de repente, con presión arterial muy baja y vómitos severos. Puede ser provocada por una infección, un golpe, o un estrés físico importante.

¿Con qué otras enfermedades se asocia la enfermedad de Addison?

La enfermedad de Addison a menudo se presenta junto con otras enfermedades autoinmunes, donde el sistema inmunitario ataca por error partes del propio cuerpo. Algunos ejemplos son la diabetes tipo 1, la tiroiditis de Hashimoto (un problema de la tiroides), la celiaquía (intolerancia al gluten), la anemia perniciosa o el vitiligo (pérdida de pigmentación en la piel).

A veces, la enfermedad de Addison puede ser la única señal de una celiaquía no diagnosticada, incluso si no hay síntomas digestivos. Ambas enfermedades comparten algunos factores de riesgo genéticos.

¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Addison?

El diagnóstico de la enfermedad de Addison se basa en los síntomas del paciente y en varias pruebas de laboratorio.

Pruebas de laboratorio importantes

• Niveles bajos de sodio (hiponatremia): El cuerpo pierde sodio a través de la orina.
• Niveles altos de potasio (hiperkalemia): El cuerpo retiene demasiado potasio.
• Niveles bajos de cortisol: El cortisol es una de las hormonas que las glándulas suprarrenales no producen en cantidad suficiente.
• Niveles altos de calcio (hipercalcemia): Esto ocurre en un pequeño porcentaje de pacientes, y la razón no siempre es clara.
• Cambios en el electrocardiograma: Pueden observarse algunas alteraciones en la actividad eléctrica del corazón.
• Análisis de sangre: Puede mostrar anemia leve, aumento de ciertos glóbulos blancos (linfocitos y eosinófilos).
• Prueba de estimulación con ACTH: Esta es la prueba principal. Se administra una hormona llamada ACTH para ver si las glándulas suprarrenales responden produciendo cortisol. En la enfermedad de Addison, la respuesta es muy baja o nula.
• Medición de ACTH: En la enfermedad de Addison, los niveles de ACTH en la sangre suelen ser altos, porque el cerebro intenta estimular las glándulas suprarrenales para que produzcan más hormonas, pero estas no responden.
• Fiebre: La incapacidad del hipotálamo para controlar la temperatura corporal puede manifestarse como fiebre.

¿Cómo se trata la enfermedad de Addison?

El tratamiento principal para la enfermedad de Addison es reemplazar las hormonas que el cuerpo no produce. Esto se hace tomando medicamentos que contienen cortisol (llamado hidrocortisona) y otra hormona llamada fludrocortisona.

Detalles del tratamiento

• Dosis de hidrocortisona: La dosis para adultos suele ser de 20 a 30 miligramos al día.
• Dosis de fludrocortisona: Generalmente es de 0.05 a 0.1 miligramos al día, y a veces se recomienda aumentar la ingesta de sal.
• Cómo tomar los medicamentos: La hidrocortisona se suele tomar con las comidas, dividiendo la dosis a lo largo del día (por ejemplo, dos tercios por la mañana y un tercio por la tarde).
• Seguimiento del tratamiento: Es importante controlar los niveles de sodio, potasio, urea y creatinina en la sangre, así como la presión arterial y el peso corporal, para asegurarse de que la medicación está funcionando bien.
• Consideraciones especiales: Las personas con enfermedad de Addison deben llevar una tarjeta de identificación que alerte al personal médico en caso de emergencia. En situaciones de estrés (como ejercicio intenso, fiebre, cirugía), la dosis de corticoides debe duplicarse o triplicarse. Si no se pueden tomar por vía oral, se administran por vía intravenosa.
• Efectos secundarios: Algunos efectos secundarios pueden incluir irritación del estómago, insomnio o irritabilidad al inicio del tratamiento. Estos suelen manejarse ajustando la dosis o con otros medicamentos.

Véase también

En inglés: Addison's disease Facts for Kids

• Prueba de estimulación con ACTH
• Síndrome de Cushing