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Enfermedad de Addison para niños

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Datos para niños
Enfermedad de Addison

Oscurecimiento de la piel visto en las piernas de una paciente por exceso de melanina
Especialidad endocrinología
Síntomas Dolor abdominal, debilidad, pérdida de peso, oscurecimiento de la piel
Complicaciones Crisis addisoniana
Causas Problemas con la glándula suprarrenal
Tratamiento Corticosteroides
Sinónimos
Mal de Addison,insuficiencia suprarrenal primaria, insuficiencia adrenocortical primaria, insuficiencia suprarrenal crónica, insuficiencia adrenocortical crónica, hipocorticalismo primario, hipocortisolismo primario, hipoadrenocorticismo primario, hipocorticismo primario, hipoadrenalismo primario

La enfermedad de Addisson, también conocida como insuficiencia suprarrenal primaria, es un déficit hormonal causado por la afectación de la glándula suprarrenal que ocasiona una hipofunción o insuficiencia córticosuprarrenal primaria. La descripción original de esta enfermedad por Thomas Addison incluye astenia y debilidad general, actividad hipocinética del corazón, irritabilidad gástrica y un cambio peculiar de la coloración de la piel.

Epidemiología

La enfermedad de Addison es muy rara, apareciendo a cualquier edad y afectando más a mujeres que a hombres en relación de 3 a 1. La insuficiencia suprarrenal secundaria es mucho más frecuente debido al uso de corticoides y a su supresión brusca. Tiene una incidencia de <1 por cada 100 000 habitantes, con una prevalencia de 4-6 por cada 100 000 personas.

Sintomatología y signos clínicos

La insuficiencia corticosuprarrenal por destrucción lenta de las glándulas suprarrenales tiene un comienzo insidioso, donde la identidad de la enfermedad en las primeras fases es muy difícil, siendo fácil de diagnosticar en los casos avanzados. En algunos casos la enfermedad de Addison comienza con síntomas psiquiátricos, pero esta presentación no es tan frecuente como en los cuadros tiroideos y el síndrome de Cushing. En la mayoría de los casos las alteraciones mentales suelen aparecer en forma de cambios de conducta y de personalidad. Por este motivo es fácil el diagnóstico erróneo de trastorno de la personalidad y trastorno somatomorfo de características hipocondríacas. Los síntomas psicológicos de aislamiento, apatía, fatiga, trastorno del estado de ánimo, afectación de la memoria y pobreza global del pensamiento también suelen ser de inicio precoz, por lo que se puede confundir la enfermedad de Addison con una demencia o con una depresión.

Enfermedades asociadas

La enfermedad de Addison suele aparecer con frecuencia asociada con otras enfermedades autoinmunes, tales como la diabetes tipo 1, la tiroiditis autoinmune (tiroiditis de Hashimoto), la enfermedad celíaca, la anemia perniciosa o el vitiligo.

La enfermedad de Addison puede ser la única manifestación de una enfermedad celíaca no diagnosticada, en ausencia de síntomas digestivos. Ambas enfermedades comparten los mismos factores de riesgo genéticos (haplotipos HLA-DQ2 y HLA-DQ8).

Tratamiento

El tratamiento de la insuficiencia suprarrenal es el tratamiento hormonal sustitutivo basado en el cortisol o hidrocortisona (glucocorticoide) y fludrocortisona (mineralcorticoide).

Véase también

Kids robot.svg En inglés: Addison's disease Facts for Kids

  • Prueba de estimulación con ACTH
  • Síndrome de Cushing
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