Sarcoma de Kaposi para niños
Datos para niños Sarcoma de Kaposi |
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 Lesiones cutáneas características del sarcoma de Kaposi en una paciente con una condición que afecta sus defensas
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| Especialidad | Oncología, infectología | |
| Síntomas | Manchas de color morado en la piel | |
| Factores de riesgo | Herpesvirus humano 8, inmunodeficiencia, VIH | |
| Diagnóstico | Biopsia, imagen radiológica | |
| Diagnóstico diferencial | Melanoma, síndrome de Bean, granuloma piogénico | |
| Tratamiento | Cirugía, quimioterapia, radioterapia | |
| Tasa de letalidad | Varía según el subtipo (véase pronóstico) | |
El sarcoma de Kaposi es un tipo de tumor que se forma en los vasos sanguíneos y linfáticos. Es causado por un virus llamado virus del sarcoma de Kaposi (VSHK). Esta enfermedad fue descrita por primera vez por el médico húngaro Moritz Kaposi en 1872.
La forma más común de ver el sarcoma de Kaposi es a través de manchas de color morado en la piel. Sin embargo, también puede aparecer en otras partes del cuerpo, como el sistema digestivo o los pulmones. A menudo, se relaciona con personas que tienen una condición que debilita las defensas de su cuerpo. El tratamiento varía mucho y se adapta a cómo se presenta la enfermedad y qué tan extendida está. En personas con sarcoma de Kaposi que también tienen una condición que afecta sus defensas, ciertos tratamientos pueden ayudar a que la enfermedad mejore mucho.
Esta condición es más común en hombres que en mujeres, y suele aparecer con más frecuencia en hombres mayores de 50 años.
Contenido
Historia del Sarcoma de Kaposi
Descubrimiento y primeros casos
Entre los años 1950 y 1960, el sarcoma de Kaposi se encontró de forma común en algunas zonas de África central. En la década de 1970, se notó que aparecía más en personas con sistemas de defensas debilitados, como pacientes que habían recibido trasplantes o que tenían enfermedades graves.
En 1981, la aparición de varios casos en ciertos grupos de hombres alertó sobre una nueva situación de salud. Pronto se identificó una nueva epidemia. Se encontraron partículas de un tipo de virus llamado herpes en muestras de tejidos de pacientes. También se vieron elementos relacionados con otro virus, el citomegalovirus (CMV).
Finalmente, en 1994, unos científicos demostraron que un herpesvirus específico, llamado VHH-8 o KSHV, estaba asociado con el sarcoma de Kaposi. Poco después, se descubrió la información genética de este virus.
¿Quiénes pueden tener Sarcoma de Kaposi?
Distribución y grupos afectados
El sarcoma de Kaposi es mucho más frecuente en hombres que en mujeres, con una proporción de 17 hombres por cada mujer. Se observa principalmente en pacientes mayores de 50 años. Es más común en personas de origen de Europa del Este o del Mar Mediterráneo. Estos pacientes también tienen más probabilidades de que el sarcoma se extienda a otras partes del cuerpo.
La frecuencia de esta enfermedad en el mundo coincide con la presencia del herpesvirus humano 8. En Estados Unidos, la cantidad de casos se ha mantenido estable desde 1997, con aproximadamente 1 caso por cada 100,000 habitantes.
El sarcoma de Kaposi que es común en ciertas regiones de África afecta a niños. La cantidad de niños con el virus VHH-8 varía mucho en África, desde un 2% en Eritrea hasta casi un 100% en la República Centroafricana. En países como Uganda y Zimbabue, el sarcoma de Kaposi es el tipo de cáncer más común en hombres y el segundo más común en mujeres.
La presencia del herpesvirus humano 8 varía mucho en el mundo. Es más alta en el África subsahariana (alrededor del 40%) y más baja en el norte de Europa o el sudeste asiático (2-4%). Aproximadamente el 10% de las personas en países mediterráneos y entre el 5% y el 20% en Estados Unidos tienen el VHH-8.
El sarcoma de Kaposi relacionado con una condición que afecta las defensas del cuerpo es el segundo tipo de tumor más común en pacientes con esa condición cuando sus defensas están muy bajas. Hasta un 30% de las personas con esa condición que no reciben tratamiento pueden desarrollar sarcoma de Kaposi.
El sarcoma de Kaposi que aparece después de un tratamiento médico (como un trasplante) también es más común en hombres (3 hombres por cada mujer). Más del 5% de los pacientes trasplantados que desarrollan un tumor maligno tendrán sarcoma de Kaposi. Esto es 400 a 500 veces más que en la población general.
Signos y Síntomas del Sarcoma de Kaposi
Aunque todas las formas de sarcoma de Kaposi se ven parecidas al microscopio, sus manifestaciones en el cuerpo pueden variar mucho. La enfermedad a menudo comienza con manchas de color morado en la piel, pero a veces los síntomas pueden aparecer primero en la boca, órganos internos o como bultos.
Manifestaciones en la piel
El sarcoma de Kaposi a menudo se ve como manchas, placas, bultos pequeños o nódulos en la piel. También pueden aparecer bultos debajo de la piel que no se ven a simple vista. Su tamaño puede variar desde unos pocos milímetros hasta varios centímetros. El color también puede ser diferente: rosa (especialmente en manchas nuevas), rojo o morado. Con el tiempo, el color suele oscurecerse. En pieles más oscuras, las manchas pueden ser de color marrón oscuro o negro. A veces, las manchas rojas o moradas pueden tener un borde verde o amarillo. Con el tratamiento, el color de las manchas tiende a volverse marrón o gris.
Manifestaciones en la boca
Estas ocurren en aproximadamente un tercio de los pacientes con sarcoma de Kaposi relacionado con una condición que afecta las defensas. Se encuentran más a menudo en el paladar duro (la parte de arriba de la boca). Suelen ser manchas rojas o moradas, y a menudo no causan síntomas, por lo que pueden pasar desapercibidas. Sin embargo, a veces las manchas más grandes pueden sobresalir y sangrar. Otras zonas donde pueden aparecer son las encías, la lengua, la campanilla, las amígdalas y la garganta. Estas pueden dificultar comer o hablar, y en casos raros, afectar la respiración.
Manifestaciones en el sistema digestivo
El sistema digestivo se ve afectado en un 40% de los pacientes con sarcoma de Kaposi relacionado con una condición que afecta las defensas al momento del diagnóstico. Esto puede ocurrir incluso si no hay manchas en la piel. Aunque es común que el sistema digestivo esté afectado, la mayoría de las veces no hay síntomas. En los pocos casos en que hay síntomas, pueden incluir dolor, dificultad para el paso de alimentos o sangrado.
Manifestaciones en los pulmones
El sarcoma de Kaposi puede afectar los pulmones y las vías respiratorias. Los pacientes que tienen manifestaciones en los pulmones suelen tener una condición avanzada que afecta sus defensas. Este tipo de manifestación suele causar síntomas.
Los síntomas más comunes incluyen dificultad para respirar, tos, silbidos al respirar y tos con sangre. En algunos casos, los pacientes pueden desarrollar problemas graves para respirar.
Manifestaciones en los ganglios linfáticos
A menudo, los pacientes con sarcoma de Kaposi tienen los ganglios linfáticos un poco más grandes de lo normal. Las muestras de ganglios de estos pacientes a menudo muestran cambios relacionados con el sarcoma, pero esto no suele ser un problema grave. Sin embargo, en casos raros, los ganglios pueden crecer mucho si el sarcoma los invade.
Una complicación menos común es la hinchazón por acumulación de líquido (edema linfático), que puede ocurrir sin importar si hay manchas en la piel. Esta hinchazón afecta más a menudo las manos y los pies, pero también puede darse en la ingle, la zona de la pelvis y alrededor de los ojos. En casos de hinchazón severa, especialmente en las piernas, puede haber dificultad para moverse, úlceras en la piel e infecciones.
Tipos de Sarcoma de Kaposi
El sarcoma de Kaposi se presenta en cuatro formas principales, que se desarrollan de manera diferente en distintos grupos de personas.
- Forma clásica: Fue la primera en ser descrita. Afecta principalmente a hombres (5 a 15 veces más que a mujeres) mayores de 60 años. Es más común en regiones del este del Mediterráneo, como Italia, los Balcanes y las islas griegas. La enfermedad suele aparecer en la piel, afectando sobre todo las piernas, y a menudo no causa dolor.
- Forma endémica: Se describió a partir de los años 1950 como uno de los tipos de cáncer más comunes en África Central y Oriental. Afecta a hombres de 10 a 15 veces más que a mujeres. En hombres mayores, puede ser similar a la forma clásica. Pero en personas más jóvenes, es un cáncer más agresivo, que se extiende y a menudo afecta órganos internos y ganglios linfáticos. Una forma rara (5% de los casos) afecta a niños, por igual a niños y niñas, y es muy grave en los ganglios linfáticos.
- Forma postrasplante: Empezó a observarse en los años 1970 en pacientes que habían recibido un trasplante (especialmente de riñón) y que tomaban medicamentos para evitar el rechazo. La probabilidad de tener sarcoma de Kaposi en estas personas es unas 500 o 1000 veces mayor que en la población general.
- Forma asociada a una condición que afecta las defensas: Esta forma fue la que alertó sobre la aparición de una condición que debilita el sistema de defensas del cuerpo. El riesgo de desarrollar sarcoma de Kaposi en personas que tienen el virus VHH-8 y una condición que afecta sus defensas es muy alto. En países desarrollados, la introducción de tratamientos especiales ha reducido mucho su aparición. Pero en países africanos, donde ambos virus son comunes y hay pocos recursos médicos, el sarcoma de Kaposi se ha convertido en el tipo de cáncer más frecuente.
Diagnóstico del Sarcoma de Kaposi
Aunque los signos del sarcoma de Kaposi pueden ser claros al verlos, la forma más segura de diagnosticarlo es mediante un análisis de tejido (una biopsia). Sin embargo, en las etapas tempranas, puede ser difícil de identificar si los médicos no están familiarizados con sus características. Cuando las manifestaciones son más claras, el diagnóstico es más sencillo.
Un indicador útil es la presencia de una proteína llamada LANA-1 en la muestra de tejido. Sin embargo, esta proteína también puede aparecer en otras enfermedades. Además, la cantidad de LANA-1 puede variar según la etapa de la enfermedad. Incluso si no hay LANA-1, otras pruebas pueden detectar la presencia del Herpesvirus humano 8.
¿Con qué se puede confundir?
Debido a la gran variedad de formas en que se presenta el sarcoma de Kaposi, puede confundirse con muchas otras enfermedades. Para un diagnóstico correcto, es importante conocer las diferentes maneras en que puede aparecer. Una característica común es que, en todas sus formas, el sarcoma presenta células con forma de huso, y en la mayoría de los casos, estas células están infectadas por el herpesvirus humano 8.
Tratamiento del Sarcoma de Kaposi
El tratamiento más común para las manchas en la piel del sarcoma de Kaposi incluye la extirpación local, el uso de nitrógeno líquido y ciertos medicamentos. Otros tratamientos efectivos son la escleroterapia y la radioterapia. En su forma que se extiende por el cuerpo, es común el tratamiento con quimioterapia, especialmente en niños.
Los pacientes con sarcoma de Kaposi relacionado con una condición que afecta las defensas del cuerpo responden bien a tratamientos especiales, que a menudo logran que el sarcoma desaparezca por completo. En pacientes con sarcoma grave, es común combinar estos tratamientos con quimioterapia.
Además, el sarcoma de Kaposi clásico suele responder bien a la radioterapia, sobre todo en las etapas iniciales. En casos más avanzados, la radioterapia puede usarse para aliviar el dolor, la hinchazón y el sangrado.
Posibles complicaciones
Las manifestaciones más grandes pueden ser dolorosas y causar hinchazón o cambios en la apariencia de la piel. Si el sarcoma afecta los pulmones, puede llevar a problemas graves para respirar. Los tratamientos como la quimioterapia y la radioterapia también pueden tener efectos secundarios.
Pronóstico del Sarcoma de Kaposi
Entre el 10% y el 20% de los pacientes con la forma clásica del sarcoma de Kaposi pueden fallecer a causa de la enfermedad. La probabilidad de supervivencia es mayor para el sarcoma de Kaposi asociado a una condición que afecta las defensas del cuerpo. En pacientes con sarcoma de Kaposi que aparece después de un tratamiento médico, el pronóstico depende más de su enfermedad original y de cómo toleran los medicamentos que debilitan sus defensas. El pronóstico es menos favorable para pacientes que desarrollan sarcoma de Kaposi después de un trasplante de órgano, especialmente si los órganos trasplantados son los pulmones.
Galería de imágenes
Véase también
En inglés: Kaposi's sarcoma Facts for Kids
