Carcinoma de células de Merkel para niños

El carcinoma de células de Merkel (CCM) es un tipo de cáncer de piel poco común pero que puede crecer rápidamente. No es muy frecuente, afectando a un número muy pequeño de personas cada año. Generalmente aparece en la cabeza, el cuello y los brazos o piernas, aunque también puede surgir en otras partes del cuerpo. Es más común en personas mayores de 60 años, en quienes tienen la piel clara y en hombres.

¿Qué otros nombres tiene?

A este tipo de cáncer también se le conoce como:

• Carcinoma trabecular de la piel
• Carcinoma primario de las pequeñas células de la piel
• Apudoma cutáneo
• Carcinoma primario neuroendocrino de la piel

¿Qué causa el carcinoma de células de Merkel?

Entre las causas de este cáncer se encuentra un virus llamado Poliomavirus de las células de Merkel (MCV). Las personas con un sistema inmunitario debilitado o que están tomando medicamentos que bajan sus defensas son más propensas a desarrollarlo. La exposición a la radiación ultravioleta (como la del sol) y tener la piel clara también influyen.

¿Cuáles son los síntomas del carcinoma de células de Merkel?

El cáncer de células de Merkel suele aparecer como un bulto o una protuberancia firme en la piel. Estos bultos pueden ser de color carne, rojo o azul, y su tamaño varía desde medio centímetro hasta más de cinco centímetros. Pueden crecer muy rápido. A veces no duelen, pero otras veces son sensibles al tacto o causan picazón. También pueden verse como pequeñas elevaciones o parches en la piel.

Aunque puede aparecer en casi cualquier parte del cuerpo, es más común en zonas expuestas al sol, como la cabeza, el cuello o las extremidades. En 2008, se creó una regla llamada AEIOU para recordar las características más comunes:

• Asintomático (no duele)
• Expansión rápida (crece velozmente)
• Inmunosupresión (sistema inmune debilitado)
• Older than 50 years (mayor de 50 años)
• Ultraviolet-exposed site (zona expuesta al sol en piel clara)

En el 90% de los casos, se observan tres o más de estas características. A veces, este cáncer se confunde con otros tipos de cáncer de piel o con quistes que no son peligrosos. Es muy raro que aparezca en niños.

El carcinoma de células de Merkel puede crecer y extenderse a los tejidos cercanos, como la grasa o los músculos. Lo más común es que se extienda rápidamente, a menudo primero a los ganglios linfáticos cercanos. También puede viajar a través de la sangre y llegar a otros órganos como el hígado, los pulmones, el cerebro y los huesos.

Casi la mitad de los casos de CCM comienzan en la cabeza y el cuello, un tercio en las piernas y una sexta parte en los brazos. En algunos casos, no se puede encontrar el lugar exacto donde comenzó el cáncer.

¿Cómo se desarrolla el carcinoma de células de Merkel?

Aunque el CCM lleva el nombre de las células de Merkel, que son células especiales en la piel que nos ayudan a sentir la presión, el origen exacto de este cáncer es un tema de debate. Las células de Merkel normales son células que ya no se dividen y es raro que se vuelvan cancerosas.

Se cree que el CCM podría originarse de una célula precursora (una célula que aún no está completamente desarrollada) que luego adquiere características similares a las de las células de Merkel. Por ejemplo, se ha sugerido que los fibroblastos (un tipo de célula en la piel) podrían ser el origen, especialmente porque se encuentran en la dermis, que es donde a menudo comienza el CCM.

También hay quienes piensan que el CCM podría venir de una célula precursora de la piel, debido a que a menudo se encuentra junto con otros tipos de tumores de la piel.

Causas del carcinoma de células de Merkel

Carcinoma de células de Merkel (flecha) infiltrando el tejido cutáneo, se muestra en café la cadena de proteína T del Poliomavirus de las células de Merkel (MCV).

Aproximadamente el 80% de los tumores de CCM dan positivo para el Poliomavirus de las células de Merkel (MCV). Este virus se integra en las células de una manera que sugiere que la infección estaba presente en una célula antes de que se volviera cancerosa. Sin embargo, alrededor del 20% de los tumores de CCM no están infectados con MCV, lo que indica que otras causas también pueden desencadenar este cáncer.

Los poliomavirus se conocen como virus que pueden causar cáncer en animales, pero el MCV es el primer poliomavirus que se ha relacionado fuertemente con el cáncer en humanos. Como ocurre con otros virus, la mayoría de las personas infectadas con MCV probablemente no desarrollarán cáncer de células de Merkel. Todavía no se sabe qué otros factores son necesarios para que una célula desarrolle este cáncer.

La exposición a la luz ultravioleta (UV), que se encuentra en la luz del sol y en las camas de bronceado, probablemente contribuye al desarrollo del CCM en muchos casos. El cáncer de células de Merkel también puede aparecer junto con otros tipos de cáncer de piel relacionados con el sol que no están vinculados al MCV.

Un aspecto interesante de los casos de CCM relacionados con MCV es que la mayoría de las muestras del virus obtenidas de los tumores tienen cambios específicos que hacen que el virus sea inofensivo. No se sabe si estos cambios se deben a la exposición al sol.

El cáncer de células de Merkel es más común en personas con el sistema inmunitario debilitado, como pacientes que han recibido trasplante de órganos o personas mayores. Esto sugiere que el sistema inmune juega un papel importante en el inicio y la progresión de la enfermedad.

Aunque la infección por MCV es común en humanos, los pacientes con CCM causado por este virus tienen niveles de anticuerpos contra el virus mucho más altos que los adultos sanos infectados. Algunos estudios sugieren que los pacientes con CCM causado por MCV podrían tener mejores perspectivas de recuperación que aquellos sin la infección viral. Sin embargo, esto podría deberse a otros factores como la fase del cáncer al momento del diagnóstico, la edad del paciente o la ubicación del tumor.

¿A quién afecta el carcinoma de células de Merkel?

Este tipo de cáncer es más frecuente en personas de piel blanca, entre 60 y 80 años, y es casi el doble de común en hombres que en mujeres. Cada año se detectan alrededor de 1500 casos nuevos de cáncer de células de Merkel en los Estados Unidos, una cantidad baja comparada con otros tipos de cáncer de piel.

Los investigadores creen que la exposición a la luz solar o a los rayos ultravioleta puede aumentar el riesgo de desarrollar esta enfermedad. Al igual que el melanoma, la cantidad de casos de cáncer de células de Merkel está aumentando rápidamente en los Estados Unidos.

Tener el sistema inmunitario debilitado puede aumentar mucho el riesgo de desarrollar este cáncer. Por ejemplo, la incidencia del carcinoma de las células de Merkel es mucho mayor en personas con ciertas condiciones que debilitan el sistema inmune o en quienes han recibido un trasplante de órganos.

¿Cómo se trata el carcinoma de células de Merkel?

Cirugía

Generalmente, la cirugía es el primer tratamiento. A menudo, el cáncer de células de Merkel se confunde con otras afecciones de la piel, y su identificación se confirma después de la cirugía y el análisis de los tejidos.

Al igual que en otras cirugías para el cáncer, el cirujano suele extirpar una parte del tejido sano alrededor del tumor. Aunque se pensaba que esto no era tan crítico como en otros cánceres de piel, los estudios muestran que el CCM puede reaparecer cerca del lugar de la cirugía.

Si el tumor mide más de 1 cm, los ganglios linfáticos cercanos suelen extirparse debido al alto riesgo de que contengan células cancerosas que podrían extenderse. A veces, se realiza una "biopsia de ganglio linfático centinela": se inyecta un colorante o una sustancia radioactiva cerca del tumor para identificar los ganglios a los que es más probable que el cáncer se extienda. Estos ganglios se extirpan y se examinan. Este procedimiento es importante para saber el pronóstico y decidir tratamientos adicionales. Sin embargo, la cirugía por sí sola no suele ser suficiente para curar el carcinoma de células de Merkel.

Radioterapia

La radioterapia es un tratamiento muy importante para el carcinoma de células de Merkel (CCM). Grandes estudios han demostrado que la radioterapia por sí sola puede lograr resultados tan buenos como la cirugía seguida de radioterapia. El CCM responde muy bien a la radioterapia. La mayoría de los expertos en radioterapia sugieren que el CCM debería tratarse idealmente solo con radioterapia.

Quimioterapia

Debido a sus efectos secundarios, la quimioterapia tradicional se ha usado principalmente en casos avanzados de CCM donde el cáncer se ha extendido mucho. Aunque algunos tratamientos de quimioterapia han tenido efectos temporales, no se ha encontrado que mejoren significativamente las posibilidades de recuperación a largo plazo. Las guías actuales no recomiendan la quimioterapia adicional de forma rutinaria, sino que sugieren considerarla caso por caso.

Tratamientos con medicamentos

Las inmunoterapias son medicamentos nuevos que ayudan al sistema inmunitario del cuerpo a luchar contra el cáncer. Han demostrado ser beneficiosas en el CCM avanzado o en el que no responde a la quimioterapia. Los tumores a veces producen mucha de una proteína (PDL1) para esconderse del sistema inmune. Al bloquear esta proteína, la inmunoterapia ayuda al sistema inmune a encontrar y destruir las células cancerosas. Sin embargo, debido a sus efectos secundarios, estos tratamientos se recomiendan para personas con CCM que se ha extendido, no para casos iniciales.

Algunos medicamentos de inmunoterapia aprobados o en estudio para el CCM incluyen:

• En marzo de 2017, Avelumab fue aprobado para tratar a adultos y niños mayores de 12 años con CCM que se ha extendido.
• En diciembre de 2018, Pembrolizumab (KEYTRUDA®) fue aprobado para todas las edades (adultos y niños) con carcinoma de células de Merkel avanzado o recurrente.
• El nivolumab (Opdivo) y el ipilimumab (Yervoy) también están en fases de estudio para su uso en CCM.

Los estudios han mostrado que entre el 50% y el 65% de los pacientes con CCM responden a los tratamientos con inmunoterapia. Las futuras investigaciones en inmunoterapia podrían incluir vacunas terapéuticas o cambios en cómo funcionan ciertas partes de las células para mejorar la respuesta inmune.

Véase también

En inglés: Merkel-cell carcinoma Facts for Kids

• Cáncer

Galería de imágenes

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  Carcinoma de células de Merkel (flecha) infiltrando el tejido cutáneo, se muestra en café la cadena de proteína T del Poliomavirus de las células de Merkel (MCV).