VIPoma para niños

Un VIPoma, también conocido como síndrome de Verner Morrison, es un tipo de crecimiento poco común que suele aparecer en el páncreas. Recibe su nombre de los dos médicos que lo descubrieron. Este crecimiento produce una sustancia llamada péptido intestinal vasoactivo, o VIP. El VIPoma es muy raro, afectando a aproximadamente 1 de cada 10 millones de personas al año. Se origina en células especiales del páncreas y a veces puede estar relacionado con otra condición llamada neoplasia endocrina múltiple tipo 1.

Cuando hay demasiado VIP en el cuerpo, causa una diarrea líquida constante. Esto puede llevar a que el cuerpo pierda mucha agua (deshidratación) y a que los niveles de potasio bajen (hipopotasemia). También puede causar que el estómago produzca menos ácido (aclorhidria). Por estas razones, a veces se le llama también cólera pancreática o síndrome WDHA (por sus siglas en inglés: Diarrea Acuosa, Deshidratación, Hipopotasemia y Aclorhidria). Otros efectos pueden ser cambios en el equilibrio ácido del cuerpo, enrojecimiento de la piel, presión arterial baja, niveles altos de calcio y niveles altos de azúcar en la sangre.

¿Cuáles son los signos y síntomas del VIPoma?

Los síntomas más importantes del VIPoma son causados por la diarrea. Una persona puede perder entre 750 y 1000 mililitros de líquido al día. Esto lleva a la deshidratación y a la falta de potasio.

Aproximadamente la mitad de los pacientes tienen diarrea constante. La otra mitad tiene periodos de diarrea grave que se alternan con periodos más leves. En un tercio de los casos, el diagnóstico se realiza después de menos de un año de diarrea. Sin embargo, en el 25% de los casos, la diarrea puede durar hasta cinco años antes de que se encuentre la causa.

Otros síntomas comunes incluyen:

• Sentirse muy cansado o con sueño.
• Debilidad en los músculos.
• Náuseas y vómitos.
• Dolor en el abdomen.

Menos de la mitad de los pacientes tienen niveles bajos de potasio o problemas con el azúcar en la sangre. La falta de ácido en el estómago también puede ocurrir. En raras ocasiones, durante los episodios de diarrea, la piel puede enrojecerse, similar a lo que ocurre en el síndrome carcinoide.

¿Cómo se diagnostica el VIPoma?

Para saber si alguien tiene un VIPoma, los médicos revisan los síntomas de la persona. También miden los niveles de VIP en la sangre después de que la persona haya ayunado. Si los niveles de VIP son altos, esto ayuda a confirmar el diagnóstico.

Para encontrar dónde está el crecimiento, los médicos pueden usar una tomografía computarizada (TC). También pueden usar una prueba especial llamada gammagrafía de receptores de somatostatina. A menudo, el crecimiento ya se ha extendido a otras partes del cuerpo cuando se diagnostica.

¿Cómo se trata el VIPoma?

El primer paso en el tratamiento es ayudar al cuerpo a recuperarse de la deshidratación. Esto se hace dando líquidos por vía intravenosa para reemplazar los que se pierden con la diarrea.

El siguiente paso es intentar detener la producción excesiva de VIP. Para esto, se usa un medicamento llamado octreótido. Es una hormona artificial que ayuda a bloquear los efectos del VIP.

La mejor manera de curar el VIPoma es quitar el crecimiento mediante una operación. Si el crecimiento no se ha extendido a otros órganos, la cirugía suele ser curativa.

¿Cuál es el pronóstico del VIPoma?

Si el crecimiento se puede extirpar completamente con cirugía, la persona generalmente se cura. Sin embargo, entre un tercio y la mitad de los pacientes ya tienen el crecimiento extendido a otras partes del cuerpo cuando se les diagnostica. En estos casos, la cirugía no puede curar completamente la condición.

Véase también

En inglés: VIPoma Facts for Kids