Sarcoma para niños

Un sarcoma es un tipo de crecimiento que se forma en los tejidos blandos del cuerpo. Estos tejidos son como el "pegamento" que conecta, apoya o rodea otras partes de tu cuerpo. Incluyen los músculos, los tendones, la grasa y los vasos sanguíneos. También se incluye el sistema nervioso periférico.

La palabra "sarcoma" viene del griego y significa "crecimiento de la carne". Sin embargo, los sarcomas se estudian de forma especial. Esto se debe a sus características únicas cuando se ven al microscopio. También se comportan de manera diferente a otros tipos de crecimientos.

La mayoría de los sarcomas son de tipo benigno. Esto significa que no son peligrosos y se pueden curar fácilmente. Los sarcomas benignos se parecen al tejido sano. Su crecimiento es limitado y rara vez vuelven a aparecer. Los sarcomas malignos, que son los que llamamos cáncer, son más agresivos. Pueden crecer e invadir los tejidos cercanos. También pueden volver a aparecer o extenderse a otras partes del cuerpo. Sin embargo, no todos los sarcomas malignos son igual de agresivos. Algunos son de bajo riesgo y otros de alto riesgo.

¿Qué tan comunes son los Sarcomas?

Es difícil saber exactamente cuántos sarcomas existen. Los tipos benignos son mucho más comunes que los malignos. Por cada 100 sarcomas benignos, solo hay 1 maligno.

Los sarcomas malignos representan solo el 1% de todos los tipos de cáncer. Cada año, se diagnostican unos 6 casos por cada 100,000 personas. Esta cifra puede variar según la edad y el tipo específico de sarcoma. No hay señales de que su número haya cambiado mucho en los últimos años. Tampoco hay grandes diferencias en su aparición en distintas partes del mundo.

¿Qué causa los Sarcomas?

En la mayoría de los casos, no se sabe por qué aparecen los sarcomas. Sin embargo, se han encontrado algunas posibles causas. Estas incluyen factores genéticos o del ambiente. También se asocian a la radiación, algunas infecciones virales o problemas del sistema inmunitario.

La mayoría de los sarcomas aparecen sin una causa clara. Pero se han visto casos que se desarrollan en cicatrices o cerca de implantes quirúrgicos.

Factores de riesgo

• Exposición a sustancias: Algunos estudios han relacionado los sarcomas con la exposición a ciertos productos químicos. Estos se usan en la agricultura, como herbicidas. Sin embargo, otros estudios no han encontrado esta relación.
• Radiación: El riesgo de sarcoma aumenta con la cantidad de radiación recibida. Esto es especialmente cierto con dosis altas. El tiempo promedio entre la exposición y el diagnóstico es de unos 10 años.
• Infecciones virales: Algunos virus pueden influir en el desarrollo de ciertos sarcomas. Por ejemplo, un virus específico está relacionado con el sarcoma de Kaposi. Otro virus, el virus de Epstein-Barr, se ha asociado con crecimientos en los músculos en personas con defensas bajas.
• Factores genéticos: Algunas personas tienen una mayor probabilidad de desarrollar sarcomas. Esto se debe a condiciones genéticas que se heredan en la familia. Por ejemplo, el síndrome de Li-Fraumeni es una enfermedad rara. Causa cambios en un gen importante que ayuda a prevenir el cáncer. Las personas con este síndrome tienen un riesgo alto de desarrollar sarcomas. También, quienes tienen cambios en el gen Rb1, asociado a un tipo de cáncer de ojo, tienen más riesgo de desarrollar un sarcoma de hueso.

¿Cómo se manifiestan los Sarcomas?

La mayoría de los sarcomas benignos son superficiales. Además, suelen medir menos de 5 centímetros. Los sarcomas malignos pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo. Sin embargo, tres de cada cuatro se forman en los brazos o las piernas. Un 10% se encuentran en el tronco o el abdomen. Son un poco más comunes en hombres. Al igual que otros tipos de cáncer, los sarcomas son más frecuentes en personas mayores.

Los sarcomas que crecen en zonas profundas del cuerpo pueden hacerse muy grandes antes de causar síntomas. Esto se debe a que no se ven ni se sienten fácilmente. Una de cada diez personas con sarcoma ya tiene el crecimiento extendido a otras partes del cuerpo cuando se diagnostica.

Los síntomas varían según la edad y el tipo de sarcoma. Por ejemplo, un tipo llamado rabdomiosarcoma embrionario casi siempre afecta a niños. El sarcoma sinovial es más común en adultos jóvenes. Otros tipos, como el liposarcoma, son más frecuentes en personas mayores.

En general, se calcula que al menos un tercio de los pacientes con sarcoma maligno fallecen a causa de la enfermedad. La mayoría de estas muertes se deben a que el crecimiento se extiende a los pulmones.

La mayoría de los sarcomas aparecen como una masa que no duele. No suelen limitar el movimiento, incluso si son grandes. Como son poco comunes, a veces se confunden con crecimientos benignos. Por eso, si un crecimiento superficial mide más de 5 cm, o si cualquier crecimiento es profundo, hay un 10% de probabilidad de que sea un sarcoma.

¿Cómo se detectan los Sarcomas?

Para detectar y estudiar los sarcomas, se usan varias técnicas de imagen y pruebas.

Herramientas de diagnóstico

• Resonancia Magnética (RMN): Es la mejor técnica para ver estos crecimientos. Permite distinguir el tejido afectado del sano. También ayuda a ver cómo se relaciona el crecimiento con los vasos sanguíneos y nervios cercanos. La RMN es útil para planificar la cirugía y ver cómo responde el crecimiento al tratamiento. También da información sobre si hay zonas muertas, sangrado o quistes dentro del crecimiento.
• Tomografía Computarizada (TC): Se puede usar en algunos casos. Especialmente para crecimientos en el pecho y el abdomen. Ayuda a evitar problemas de imagen que a veces ocurren con la RMN en esas zonas.
• Tomografía por Emisión de Positrones (PET): Esta técnica puede mostrar qué tan activo es el crecimiento. Se usa para diferenciar entre crecimientos benignos y malignos. También ayuda a ver si el crecimiento se ha extendido o si ha vuelto a aparecer.

Toma de muestras

Para un diagnóstico definitivo, se necesita una muestra del crecimiento. Esto ayuda a saber el tipo exacto de sarcoma y su nivel de riesgo.

• Biopsia incisional: Se toma una pequeña parte del crecimiento. Es común para crecimientos en los brazos o las piernas.
• Biopsia excisional: Se quita todo el crecimiento. Se debe evitar en crecimientos grandes (más de 2 cm). Esto es para no afectar el tejido sano de alrededor.
• Punción-aspiración con aguja fina (PAAF): Se usa una aguja delgada para extraer células. Esta técnica es más limitada. Solo debe usarse en centros médicos con mucha experiencia. Así se reducen los errores en el diagnóstico.

Clasificación de los Sarcomas

Los sarcomas se clasifican de varias maneras. Esto ayuda a los médicos a entender cómo se comportarán y cómo tratarlos.

Tipos de Sarcomas según su comportamiento

La Organización Mundial de la Salud (OMS) los clasifica en cuatro grupos, según su potencial de crecimiento y extensión:

• Benignos: No vuelven a aparecer si se quitan por completo. En casos muy raros, se han visto crecimientos benignos que se extienden. Pero esto es muy inusual.
• Intermedios (agresivos localmente): Suelen volver a aparecer en el mismo lugar. Crecen de forma destructiva en la zona. No se extienden a otras partes del cuerpo. Necesitan ser extirpados con un margen amplio de tejido sano.
• Intermedios (raramente se extienden): Son agresivos en la zona donde aparecen. Pero también pueden extenderse a otras partes del cuerpo, aunque es poco común (menos del 2% de riesgo). Generalmente se extienden a los ganglios linfáticos o los pulmones.
• Malignos: Son agresivos en la zona donde aparecen y suelen volver a aparecer. Tienen una alta capacidad de extenderse a otras partes del cuerpo (entre 20% y 100% de riesgo). Si el sarcoma maligno vuelve a aparecer y su riesgo aumenta, la probabilidad de que se extienda también crece.

Tipos de Sarcomas según el tejido

La clasificación de los sarcomas ha cambiado con el tiempo. Esto se debe a que se descubren nuevas formas de definirlos. La última clasificación de la OMS (de 2013) los organiza según el tipo de tejido del que provienen:

Tumores de grasa (adipocíticos)

• Benignos: Incluyen el Lipoma y el Hibernoma, entre otros.
• Intermedios (agresivos localmente): Como el Tumor lipomatoso atípico/liposarcoma bien diferenciado.
• Malignos: Incluyen varios tipos de Liposarcoma.

Tumores de tejido conectivo y muscular (fibroblásticos/miofibroblásticos)

• Benignos: Como la Fascitis nodular y el Elastofibroma.
• Intermedios (agresivos localmente): Como la Fibromatosis tipo desmoide.
• Intermedios (raramente se extienden): Como el Dermatofibrosarcoma protuberans.
• Malignos: Incluyen el Fibrosarcoma del adulto y el Mixofibrosarcoma.

Tumores de células histiocitarias (fibrohistiocitarios)

• Benignos: Como el Tumor de células gigantes de la vaina tendinosa.
• Intermedios (raramente se extienden): Como el Tumor fibrohistiocitario plexiforme.

Tumores de músculo liso

• Benignos: El Leiomioma de tejidos blandos.
• Malignos: El Leiomiosarcoma.

Tumores de vasos sanguíneos pequeños (pericíticos)

• Incluyen el Tumor glómico y el Miopericitoma.

Tumores de músculo esquelético

• Benignos: El Rabdomioma.
• Malignos: Varios tipos de Rabdomiosarcoma.

Tumores de vasos sanguíneos y linfáticos (vasculares)

• Benignos: Como el Hemangioma y el Linfangioma.
• Intermedios (agresivos localmente): El Hemangioendotelioma kaposiforme.
• Intermedios (raramente se extienden): Como el Sarcoma de Kaposi.
• Malignos: El Angiosarcoma de tejidos blandos.

Tumores del sistema digestivo (GIST)

• Pueden ser benignos, de potencial incierto o malignos.

Tumores de nervios (vainas nerviosas)

• Benignos: Como el Schwannoma y el Neurofibroma.
• Malignos: El Tumor de vainas nerviosas periféricas maligno.

Tumores de origen incierto

• Benignos: Como el Mixoma intramuscular.
• Intermedios (agresivos localmente): El Tumor fibrolipomatoso hemosiderótico.
• Intermedios (raramente se extienden): Como el Sarcoma sinovial y el Mioepitelioma.
• Malignos: Incluyen el Sarcoma epitelioide y el Sarcoma de Ewing extraesquelético.

Sarcomas no clasificados

• Son sarcomas que no se pueden clasificar en los grupos anteriores. Incluyen el Sarcoma pleomórfico indiferenciado.

Véase también

En inglés: Sarcoma Facts for Kids