Diabetes tipo MODY para niños
Datos para niños Diabetes MODY |
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| Especialidad | endocrinología | |
La diabetes tipo MODY es un tipo especial de diabetes. Su nombre viene de las siglas en inglés Maturity Onset Diabetes of the Young, que significa "diabetes de inicio en la madurez de los jóvenes". Afecta principalmente a personas menores de 25 años.
Esta diabetes es diferente de la diabetes tipo 2 común. Se caracteriza porque se hereda de forma autosómica dominante. Esto significa que si uno de tus padres tiene MODY, hay una alta probabilidad de que tú también la tengas. A menudo, se puede ver en al menos tres generaciones de una misma familia.
Una característica importante es que, al menos durante los primeros 5 años después del diagnóstico, se puede controlar sin necesidad de insulina. Se han identificado al menos 13 genes relacionados con la diabetes MODY. La mayoría de estos genes son "factores de transcripción". Estos factores son como interruptores que controlan cómo se desarrollan las células. Dependiendo del gen afectado, la diabetes MODY se clasifica en diferentes tipos. Los tipos MODY 2 y MODY 3 son los más comunes.
Contenido
¿Qué causa la diabetes MODY?
La diabetes tipo MODY es una forma de diabetes "monogénica". Esto significa que es causada por un cambio (mutación) en un solo gen. Cada tipo de MODY tiene un gen específico afectado.
Esta condición se hereda de forma autosómica dominante. Esto explica por qué aparece temprano, generalmente antes de los 25 años, a menudo en la infancia o adolescencia. La MODY se asocia con problemas en las células beta del páncreas. Estas células son las encargadas de producir insulina, una hormona que ayuda a tu cuerpo a usar el azúcar de los alimentos. En la MODY, las células beta no producen suficiente insulina.
Diferencias entre MODY y diabetes tipo 2
Para entender mejor la diabetes MODY, podemos compararla con la diabetes tipo 2.
| Cuadro comparativo entre MODY y diabetes tipo 2 | ||
| Característica | MODY | Diabetes tipo 2 |
|---|---|---|
| Herencia | Un solo gen afectado,
se hereda de forma dominante |
Varios genes afectados |
| Edad de aparición | Infancia, adolescencia, juventud
(antes de los 25 años) |
Edad adulta (46-60 años);
a veces, en adolescentes (por sobrepeso) |
| Probabilidad de heredarla | Muy alta (80-90 %) | Variable (10-40 %) |
| Sobrepeso/obesidad | No es común | Muy común |
| Síndrome metabólico
(presión alta, sobrepeso, problemas de colesterol) |
No es común | Muy común |
¿Qué tan común es la diabetes MODY?
La diabetes tipo MODY es mucho menos común que la diabetes tipo 2. Representa solo entre el 2 % y el 5 % de todos los casos de diabetes. Sin embargo, muchas veces no se diagnostica correctamente.
La frecuencia de los diferentes tipos de MODY varía según la población. Por ejemplo, el tipo MODY 2 puede representar entre el 8 % y el 63 % de los casos. El tipo MODY 3 se encuentra entre el 21 % y el 64 %. Los otros tipos de MODY son muy raros.
La forma en que se manifiesta la diabetes MODY (los síntomas y la gravedad) depende del tipo de gen afectado. También influye la cantidad de insulina que el cuerpo deja de producir.
Tipos de diabetes MODY
Existen varios subtipos de diabetes MODY, cada uno causado por un gen diferente.
MODY 1
Este tipo es causado por cambios en el gen HNF-4a. Este gen es importante porque ayuda a controlar otro gen llamado HNF1-a. Por eso, el MODY 1 tiene muchas características parecidas al MODY 3. Las personas con MODY 1 pueden tener problemas para procesar el azúcar con el tiempo. Entre el 30 % y el 40 % de ellos necesitarán tratamiento con insulina.
MODY 2
En este caso, el problema está en el gen de la glucoquinasa. Este gen es como un sensor de azúcar en el cuerpo. Cuando hay un cambio en este gen, el sensor no funciona bien. La diabetes MODY 2 rara vez presenta síntomas graves y, por lo general, no necesita un tratamiento específico. Solo en casos como el embarazo podría requerir atención especial.
También se han encontrado cambios en este gen que pueden causar una diabetes permanente desde el nacimiento. Otros cambios pueden causar niveles bajos de azúcar en la sangre en la infancia.
MODY 3
Este es el tipo de MODY más común. Es causado por cambios en el gen HNF-1a. Este gen es un "factor de transcripción" que se encuentra en el páncreas, el hígado y los riñones. Es importante para el desarrollo del cuerpo.
Las personas con MODY 3 suelen tener niveles normales de azúcar hasta los 10 años. Después, su cuerpo empieza a tener problemas para manejar el azúcar. Por eso, necesitan tratamiento, que puede ser una dieta especial, medicamentos o insulina.
Con el tiempo, las personas con MODY 3 producen menos insulina. A los 30 años, ya tienen una disminución notable en la producción de insulina. Esto hace que sus niveles de azúcar en la sangre aumenten progresivamente con la edad.
MODY 4
Este tipo es causado por cambios en el gen IPF-1. Este gen es importante para el desarrollo del páncreas y para controlar la producción de insulina. Si los cambios en este gen son muy graves, puede que el páncreas no se desarrolle correctamente. Este tipo de MODY es poco común y solo el 30 % de los casos necesitan tratamiento con insulina.
MODY 5
El MODY 5 se debe a cambios en el gen HNF-1Beta. Este gen es un "factor de transcripción" que funciona solo o junto con el HNF-1a (el gen del MODY 3). Las características de este tipo de MODY pueden variar mucho entre familias. A menudo, se asocia con problemas en los riñones, como quistes, y otras alteraciones.
MODY 6
Este tipo de MODY es causado por un cambio en el gen Beta 2/Neuro D1. Este gen es otro "factor de transcripción" que se encuentra en el páncreas, el intestino y el sistema nervioso.
Véase también
En inglés: Maturity-onset diabetes of the young Facts for Kids
