Síndrome de Roussy-Lévy para niños
Datos para niños Síndrome de Roussy-Lévy |
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Especialidad | neurología | |
El síndrome de Roussy-Lévy es una condición de salud poco común que se hereda. También se le conoce como ataxia arrefléxica hereditaria de Roussy-Lévy. Esta condición hace que los músculos se debiliten y se hagan más pequeños con el tiempo.
Es causada por cambios en los genes que afectan una capa protectora llamada mielina que rodea los nervios. La mielina es muy importante porque ayuda a que las señales nerviosas viajen rápidamente. Cuando la mielina no funciona bien, las señales no se transmiten correctamente. Esto dificulta el movimiento de los músculos.
Esta condición puede afectar a personas de todas las edades, desde bebés hasta adultos. Se hereda de una manera específica llamada autosómica dominante. Esto significa que si uno de los padres tiene el gen que causa el síndrome, hay una probabilidad del 50% de que sus hijos también lo hereden. Actualmente, no existe una cura conocida para este síndrome.
Contenido
¿Cómo se descubrió el Síndrome de Roussy-Lévy?
Los primeros casos y su estudio
En el año 1926, dos científicos, Gustave Roussy y Gabrielle Lévy, estudiaron 7 casos de una misma familia. Se dieron cuenta de que esta condición se había transmitido por herencia durante cuatro generaciones.
Los científicos notaron que las personas con este síndrome tenían algunas características principales. Una de ellas era una forma de caminar inestable desde que eran muy pequeños. También presentaban arreflexia, que significa la ausencia de reflejos. Con el tiempo, esto les causaba torpeza y debilidad en los músculos.
Relación con otras condiciones
Durante un estudio de los nervios de algunos de los pacientes originales, los científicos encontraron daños en la capa de mielina. Por esta razón, Roussy y Lévy pensaron que el síndrome de Roussy-Lévy podría ser una variante de otra condición similar. Esta condición es la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (CMT-1), que también afecta los nervios.
Véase también
En inglés: Roussy–Lévy syndrome Facts for Kids